KINESITHERAPIE

ARTHRITE CHRONIQUE JUVENILE

DEFINITION:

L'arthrite chronique juvénile est un rhumatisme inflammatoire chronique de l'enfant pouvant toucher l'adulte et caractérisée par unetriade symptomatique associant hyperthermie, atteinte articulaire et cutanée.La maladie de Still défini la forme systémique de l'arthrite chronique juvénile.


INTERET:

Bien que rare chez l'adulte, l'arthrite chronique juvénile n'y est pas exceptionnelle. Les aspects les plus frappants de cette affection chez l'adulte sont la fréquence des tableaux trompeurs pouvant prendre le masque d'une fièvre au long cours, ses limites nosologiques mal précisées, les difficultés pour établir un pronostic et une thérapeutique.

Pour en faire le diagnostic, il convient de la garder à l'esprit.


PHYSIOPATHOLOGIE:

L'arthrite chronique juvénile survient chez l'adulte âgé de 25 ans en moyenne, 2X plus une femme qu'un homme.

Chez l'enfant, la maladie survient dans 2/3 des cas avant 6 ans. Elle peut même débuter chez le nourrisson.
L'étiologie et la pathogénie sont encore inconnues.

 

CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE:

1) Typiques

Les éléments de latriade symptomatiquede l'arthrite chronique juvénile se manifestent sous la forme deparoxysmes au moins quotidiens si ce n'est pluriquotidiens:

a) Signes fonctionnels

L'atteinte articulaire est constante mais parfois retardée. Ce peut être des arthralgies ou une arthrite vraie, parfois fluctuante au début et évoquant alors un rhumatisme articulaire aigue, mais rapidement fixée et symétrique. L'atteinte des petites articulations est préférentielle mais non-exclusive.

Il peut exister des myalgies. Notons que manifestations articulaire et musculaire ne sont pas obligatoirement satellite l'une de l'autre.

L'atteinte cutanée est constante mais sa fugacité, parfois même pour le malade, la fait souvent ignorer. Tout l'épiderme peut être touché à l'exception du visage toujours respecté. Typiquement, il s'agit d'unérythème maculaire rosé avec pâleur périmaculaire siégeant sur le tronc et la racine des membres. Il n'y a pas de prurit.

b) Signes généraux

La fièvre est constante, inaugurale et parfois isolée. Elle est le plus souvent hectique et anarchique.

La tachycardie accompagnatrice est pour certains autonome.

Ces accès capricieux peuvent se manifester plusieurs j, plusieurs semaines ou plusieurs mois de suite, altérant l'état général. La réapparition des accès après un long intervalle libre définit une nouvelle poussée.


c) Signes physiques

En dehors des éléments de la triade, d'autres atteintes concomitantes peuvent se voir:

- adénopathie ± hépato-splénomégalie,
- épanchements séreux, particulièrement du péricarde,
- kératoconjonctivite.

2) Atypiques

Nous venons de le voir, l'atypie du tableau peut consister en l'absence d'un élément de la triade.

D'autres manifestations cutanées sont moins classiques: érythèmesscarlatiniforme, marginé ou annulaire.

3) Rares

L'arthrite chronique juvénile est une étiologie à évoquer dans le diagnostic des fièvres au long cours.

 


DIAGNOSTIC POSITIF:

1) Clinique

Relativement simple si la triadesymptomatique est au complet, il devient difficile voire très difficile dans les autres cas. Les autres éléments du diagnostic sont surtout biologiques mais en aucun cas constants ni spécifiques.

Ainsi le diagnostic est affaire d'observation de longue durée car la symptomatologie peut être en rapport avec la première poussée de l'affection dont les marqueurs n'apparaîtront qu'ultérieurement.

Il existe des critères diagnostic de l'arthrite chronique juvénile.

2) Biologie

Syndrome inflammatoire dont les éléments les plus importants sont lapolynucléose neutrophile et l'augmentation de la VS.

Elévation des enzymes musculaires en cas de myalgies
Cytolyse hépatique.

Infiltrat lymphoplasmocytaire à la biopsie cutanée.

Inflammation non-spécifique du liquide synovial.

Adénite non-spécifique à la biopsie ganglionnaire.

+ On observe une prédominance peu significative des groupes leucocytaires BW35, B8 et DW7.

3) Imagerie

Comme dans tout rhumatisme, les radiographies sont normales au début, mais montrent des signes d'arthrite par la suite puis éventuellement des signes de destruction.

 

Les 3 FORMES CLINIQUES classiques de l'enfant:

1) La forme systémique (50% chez l'enfant)

Cette forme est caractérisée par laprofondeur de l'atteinte générale (dont la fièvre) et la discrétion des autres éléments de la triade.

2) La forme polyarticulaire (la moins fréquente)

C'est une forme évolutive touchant au moins 5 articulations sans signes systémiques rappelant la polyarthrite rhumatoide (PR):

- des nodules rhumatoïdes peuvent exister
- le facteur rhumatoide (FR) et les anticorps anti-noyau sont présents dans 10% des cas. 

3) La forme oligoarticulaire (la 2° en ordre de fréquence)

La maladie atteint moins de 4 articulations dans le temps et au total. Il s'agit de monoarthrite affectant le genou dans la moitié des cas:

- le FR est négatif; les ACAN sont présents dans la moitié des cas; il n'y a pas d'anticorps anti-ADN.

- dans cette forme clinique, les manifestations extra-articulaires prédominent au niveau oculaire et ce d'autant plus que le patient possède des ACAN. Leur dépistage par un examen à la lampe à fente est systématique.

 

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL:

1) Une infection bactérienne, virale ou parasitaire

Les prélèvements destinés à faire le diagnostic de fièvre sont négatifs, ou leur stérilisation ne modifie pas le cours de la maladie. Les sérologies bactériennes diverses sont négatives. La borréliose est éliminée par l'absence de séjour outre-mer.

Un virus Coxsackie ou un Echovirus sont éliminés par les sérologies.

Il faut savoir évoquer un paludisme, voire une toxoplasmose ou une trichinose.

2) Une hémopathie

Les adénopathies sont bénignes et il n'y a pas d'adénopathies profondes.

3) Un rhumatisme articulaire aigue

De nombreux éléments sont communs aux 2 affections: l'éruption et l'absence d'anticorps antistreptococciques sont en faveur de l'arthrite chronique juvénilel.

4) Une connectivite

Les dosages d'anticorps spécifiques sont négatifs. La biopsie musculaire ne montre pas d'atteinte spécifique.

5) Un syndrome de Sweet

- Il existe une fièvre en plateau.
- L'éruption siège aux membres, à la face et au cou et est douloureuse.
- La biopsie montre un infiltrat dermique dense avec prédominancepolynucléaire.

 

PRONOSTIC:Très difficile à évaluer mais de manière générale favorable

- Les poussées sont entrecoupées derémissions de plusieurs mois ou années: certains patients ne font qu'une seule poussée.

- Les patients exposés à de nombreuses poussées sont plus susceptibles de présenter des complications viscérales, surtout péricardiques, et des séquelles articulaires, particulièrement graves à la hanche (10%).

- Les décès signalés sont dus aux complications d'une laparotomie, du traitement et des atteintes viscérales.

 

TRAITEMENT:

1) Buts

Comme dans tout rhumatisme articulaire au potentiel de chronicisation, le traitement de l'arthrite chronique juvénile comporte un aspect symptomatique et étiopathogénique.

2) Moyens

La corticothérapie.
Les traitement de fond proposés.

3) Indications et résultats

Le traitement des crises fait appel à la corticothérapie à la dose de 1mg/kg/j. La conduite du traitement et sa durée sont discutées, des rebonds pouvant survenir au sevrage. Les Anti-inflammatoires non stéroidiens dont fait partie l'aspirine sont efficaces dans 40% des cas; ils sont surtout utilisés en relais ou en association de la corticothérapie.

Le traitement de fond doit être discuté dans les formes dont l'évolution est préoccupante. En effet, le méthotrexate peut être prescrit à la dose de 15 à 25 mg/semaine, ce traitement n'ayant pas fait la preuve formelle de son efficacité dans une maladie le plus souvent bénigne.

N'oublions pas la kinésithérapie et les autres thérapeutiques en cas de besoin. En particulier, en cas de forme monoarticulaire, ce peut être le seul traitement.

CONCLUSION:

Caractérisée par la triade hyperthermie, arthralgies et éruption évoluant par accès, au pronostic difficile et au traitement mal codifié, rarement mais non-exceptionnellement l'arthrite chronique juvénile se rencontre chez l'adulte, posant alors un difficile problème diagnostic si elle n'est pas évoquée.




 






10/04/2011
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