KINESITHERAPIE

POLYRADICULONEVRITES ET SYNDROME DE GUILLAIN - BARRE

DEFINITION:

Affection démyélinisante diffuse du système nerveux périphérique caractérisée par une évolution paralysante ascendante, unedissociation albumino-cytologiqueet une régression spontanée, le syndrome de Guillain-Barré appartient au groupe des polyradiculonévrites aiguës inflammatoires.


INTERET:

Le syndrome de Guillain-Barré est la plus fréquente des affections démyélinisantes aiguës. L'intérêt de ce syndrome tient aux 5 à 10% de décès à la phase aiguë.

Du point de vue thérapeutique, les échanges plasmatiques constituent le traitement de référence du syndrome de Guillain-Barré.

 

PHYSIOPATHOLOGIE:

D'une incidence de 1,5/100 000/an, cette maladie affecte les 2 sexes, tous les âges et toutes les races.

La démyélinisation du syndrome de Guillain-Barré est segmentaire et respecte l'axone, du moins à la phase de début. S'y associe uneréaction inflammatoire cellulaire. L'arrêt du processus explique la régression de la symptomatologie, les lésions axonales secondaires à une démyélinisation prolongée les possibles séquelles motrices.

Les causes de ce processus pathologique sont toutefois encore inconnues. Un mécanisme immunologique est suspecté mais pas encore retrouvé chez l'homme. Un facteur sérique non-encore individualisé est responsable de la démyélinisation et du bloc de conduction neurologique. Ces constatations sont à l'origine des thérapeutiques du syndrome de Guillain-Barré.

20 à 30% des patients atteints de syndrome de Guillain-Barré devront subir une ventilation mécanique, et 15 à 25% garderont des séquelles motrices: le qualificatif de bénin, souvent associé au syndrome de Guillain-Barré, doit être définitivement abandonné.

 

CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE:

La phase prodromiqueprésente dans 60%des cas est à type d'épisode infectieux viral non-spécifique. Dans 10% autres, on retrouve la notion d'unacte chirurgical, d'une sérothérapie ou d'une vaccination.

Parmi les nombreuses autres associations pathologiques, citons les infections à virus morbilleux, rubéoleux, à VVZ, à EBV, à cytomégalovirus, à hépatite B, à hépatite C, à Mycoplasma pneumoniae...

1) Typiques: Signes fonctionnels/Signes physiques

a) La phase d'extension des paralysies

Le déficit moteur débute le plus souvent aux membres inférieurs et connaît une évolution ascendante progressivement étendue. L'atteinte motrice est bilatérale, symétrique et prédomine aux racines. Il n'y a pas d'amyotrophie au début. S'y associent fréquemment desparesthésies antécédentes, concomitantes ou successives.

+ Les douleurs sont à type de myalgies, rachialgies ou sciatalgies et contribuent à faire errer le diagnostic. Une atteinte des nerfs crâniensest présente dans la moitié des cas, parallèle à l'importance du déficit moteur, et classiquement localisée au facial de façon bilatérale et asymétriquemais pouvant aussi atteindre les nerfs IX et X.

L'examen clinique montre l'abolition des réflexes ostéo-tendineux sans babinski. L'atteinte de la sensibilité objective superficielle et profonde est inconstante et discrète, prédominante aux extrémités.

La durée moyenne de cette phase est de 12 j mais varie de 2 à 30 j.


b) La phase de plateau: très hétérogène 

Cette hétérogénicité s'exprime selon l'étendue du déficit et la durée de la phase de plateau, variant de quelques jours à quelques semaines.

2) Par une complication lors de la phase d'extension

Paralysie des muscles respiratoires: c'est la principale complication à craindre lors de la phase d'extension. Son dépistage passe par l'étroite surveillance des fonctions phonatoire et de la déglutition qui, altérées, annoncent de peu la paralysie des muscles respiratoires: leur constatation impose le transeat du patient en réanimation pour prise en charge ventilatoire.

Les troubles neurovégétatifs: leur risque, constant de la phase d'extension au début de la récupération, est parallèle à l'importance de l'atteinte motrice:

- sudation des extrémités, érythrocyanose, oedèmes localisés
- poussées d'hypertension artérielle et de tachycardie
- bradycardie paroxystique, complication cardiaque la plus redoutable, spontanée ou le plus souvent provoquée par les aspirations trachéales ou les changements de position, avec au maximum arrêt cardiaque. L'hypoxie d'une atteinte respiratoire en augmente le risque.
- hyperglycémie, hyponatrémie de dilution d'un syndrome de Schwarz-Bartter.

 

DIAGNOSTIC POSITIF:

1) Clinique

Le diagnostic de syndrome de Guillain-Barré est essentiellement clinique: la constatation d'une paralysie périphérique rapidement ascendante, associée à de discrets troubles de la sensibilité objective distale fait suspecter le diagnostic.

2) La dissociation albumino-cytologique observée à la ponction lombaire

Classiquement, elle apparaît de façon retardée, s'accroît pendant les premières heures avant de décroître lentement.


Elle consiste en une hyperprotéinorachie>0,5g/l (jusqu'à 10g/l!!) sans réaction cellulaire (moins de 10cellules/mm3). Cependant, unepléïocytose modérée peut être retrouvée au début.

3) L'EMG, non-obligatoire, retrouve les 2 données de la physiopathologie en rapport avec la démyélinisation

Diminution de la vitesse de conduction
Diminution d'au moins 20% des potentiels électriques distaux après stimulation proximale, en comparaison avec une stimulation distale, témoignant de la dispersion de la conduction ou latence distale.

 

DIAGNOSTIC DE GRAVITE:

La gravité est dictée par la possibleatteinte des muscles respiratoires, risque qui persiste tout au long de la première quinzaine.

Une évolution fulgurante en quelques heures est déjà un facteur favorisant.

L'association aux troubles de la déglutition peut provoquer des fausses routes mortelles. L'atteinte des ceintures scapulaires est une indication d'hospitalisation en unité de soins intensifs.

Il faut insister sur le fait que les premiers troubles sont très discrets...

 

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL et DIAGNOSTIC étiologique selon la définition du SBG (démyélinisationaiguë primitive)

1) Lesdémyélinisationsprimitives chroniques (>30j)

De fréquence nettement moindre, elles évoluent surplusieurs semaines ou mois, le plus souvent par poussées successives. Il faut cependant savoir que le syndrome de Guillain-Barré est parfois sujet à rechute.

Dans le doute, le diagnostic différentiel est apporté par la biopsienerveuse, qui parfois retrouve une étiologie.

2) Les démyélinisations secondaires

NB: plus que de vraies étiologies, les circonstances prodromiques du syndrome de Guillain-Barré sont des circonstances étiologiques faisant parler de forme primitive.

a) Les démyélinisations asymétriques ne sont pas des syndromes de Guillain-Barré

Les affections médullaires comme une myélite transverse ou une compression, la poliomyélite (où il n'existe pas d'atteinte de la sensibilité objective) ou la maladie de Lyme sont asymétriques. Dans ces 2 derniers cas, la réaction cellulaire inflammatoire est immédiate. La méningoradiculite de la brucellose peut simuler un syndrome de Guillain-Barré mais s'y ajoute une participation centrale et une réaction inflammatoire.

NB: dans le syndrome de la queue de cheval, les troubles sphinctériens et l'anesthésie en selle font le diagnostic différentiel.

b) Les pathologies à l'origine de démyélinisation

Les intoxications médicamenteuses ou professionnelle, lesaffections malignes cancéreuses ou lymphomateuses, plus spécifiquement la porphyrie intermittente aiguë où coexistent des douleurs abdominales et des troubles psychiques (importance des dosages urinaires de l'uroporphyrine III et du porphobilinogène), et lesmanifestations neurologiques précoces de l'infection VIH donnent des tableaux comparables au syndrome de Guillain-Barré.

c) Le syndrome de Miller-Fisher 

Il associe: paralysie de la musculature oculaire extrinsèque, un ptosis, une ataxie avec syndrome cérébelleux, une abolition des réflexes ostéo-tendineux sans déficit moteur. Les données des examens complémentaires sont les mêmes que dans le syndrome de Guillain-Barré. L'évolution est spontanément favorable en 3 à 6 semaines.

 

EVOLUTION: la phase de récupération

Elle est extrêmement variable selon la récupération totale ou non des déficits neurologiques et selon la durée nécessaire à cette récupération, de quelques semaines à quelques mois. Elle est d'autant plus rapide que le sujet est jeune. L'évolution régressive suit un sens descendant dans l'ordre inverse de l'installation en commençant par les troubles sensitifs.

En dehors des complications de la phase aiguë, les complications du décubitus doivent être prises en compte et traitées parfois préventivement (pneumopathies de surinfection, thrombose veineuse profonde et embolie pulmonaire (EP) ).

Les séquelles motrices sont distales, prédominent aux membres inférieurs. Au minimum, il s'agit d'une abolition définitive des réflexes ostéo-tendineux. Elles sont graves dans 5 à 10% des cas. Peuvent s'y associer une paralysie faciale, des dysesthésies des extrémités et des troubles de la sensibilité profonde.

PRONOSTIC:

En dehors des possibles complications, les éléments de mauvais pronostic sont l'importance et la durée des paralysies de la phase de plateau. La survenue des manifestations respiratoires et de troubles neuro-végétatifs sont le 2° facteur pronostic.

 

TRAITEMENT:

1) Buts

Faire régresser ladémyélinisation aiguë.

2) Moyens

a) Le traitement symptomatique

Le nursing est dans tous les cas nécessaire:mobilisation fréquente du sujet, prévention des escarres...

L'alimentation par sonde naso-gastrique est impérative dès qu'apparaissent des troubles de la déglutition. Elle est de type continue sur 24h pour éviter la dilatation gastrique.

Les complications thrombo-emboliques sont traitées préventivement par les HBPM.

Les douleurs relèvent de l'acide acétylsalicylique, de la caféine ou de la quinine. La sédation et les hypnotiques sont contre-indiquées chez le patient en ventilation spontanée avec syndrome restrictif.

Au niveau respiratoire, une prise en charge kinésithérapique et defréquentes aspirations favorisent la ventilation du sujet et diminuent les complications infectieuses.

Nous avons déjà abordé les complications de la phase aiguë imposant une surveillance, par scope en ce qui concerne les complications cardiovasculaires. L'injection d'1/2mg sous-cutanés d'atropine toutes les 4 à 6h diminue le risque de bradycardie et son intensité.

Les cas rebelles font appel à l'entrainement electro-systolique.

b) Le traitement à visée étiopathogénique est justifié par le risque d'insuffisance respiratoire et de séquelles neurologiques

Les immunosuppresseurs ne sont pas justifiés car les résultats cliniques sont décevants.

Les échanges plasmatiques passent par la mise en place d'une circulation extra-corporelle avec séparation des éléments figurés, réintégration de ces mêmes éléments et remplacement du plasma par un soluté de substitution: le volume épuré par chaque séance est d'environ une masse plasmatique. Le nombre et le rythme des échanges reste encore à définir, mais il semble que 4 séances suffisent. Le soluté de remplacement est préférentiellement l'albumine diluée.

L'immunoglobulinothérapie à fortes doses à la même posologie que dans le purpura thrombopénique idiopathique, a la même efficacité que 5 échanges plasmatiques étalés sur 7 à 14j.

3) Indications du traitement en milieu spécialisé par une équipe entraînée

Dans tous les cas, le traitement symptomatique est institué et adapté à chaque cas
Le traitement étiopathogénique repose sur les échanges plasmatiques s'ils sont possibles techniquement et en l'absence de contre-indication (10 à 15%) le plus précocement possible après l'altération de la marche. Sinon, on emploie l'immunoglobulinothérapie.

Il faut bien connaître les indications de la ventilation assistée:

- critères cliniques: diminution de l'ampliation thoracique, inefficacité de la toux, importance de l'encombrement, existence ou non de trouble de la déglutition.

- critères spirographiques: CV< 30% de la théorique d'apparition rapide (les gaz du sang ne sont d'aucune utilité dans ce cas précis). Les autres critères sont : capacité vitale < 20 ml/kg, pression maximale inspiratoire < 30 cm H2O ou pression maximale expiratoire < 40 cm H2O.

Ce traitement doit être réalisé dans un milieu de réanimation, d’autant plus que les patients atteints de Guillain-Barré sont souvent jeunes.

4) Résultats

Ils sont variables mais le traitement doit être entrepris chaque fois qu'il est possible. Les échanges plasmatiques diminuent la durée de la phase aiguë, réduisent les indications de la ventilation mécanique, et favorisent une reprise rapide de la marche en diminuant les séquelles.

A la phase de récupération, un programme de rééducation et de réadaptation sera entrepris.

Les principaux facteurs pronostiques sont les suivants :

  • Sujet âgés,
  • Evolution rapide (moins de 7 jours)
  • Nécessité de la mise en place d’une ventilation mécanique
  • Une amplitude distale motrice < 20% de la normale

Existence d’épisodes de diarrhées avant l’apparition de symptômes de la maladie.


5) Surveillance

Nous avons déjà abordé la surveillance clinique du syndrome de Guillain-Barré. La surveillance et les complications des échanges plasmatiques ne seront pas abordés.

CONCLUSION:

Le diagnostic de syndrome de Guillain-Barré est clinique. Il convient de bien connaître les complications de la phase aiguë car le patient est toujours vu à cette phase. La prise en charge comprend plusieurs volets dont le traitement symptomatique primordial, et le traitement étiopathogénique qui fait la place belle aux échanges plasmatiques






12/03/2011
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