KINESITHERAPIE

DEFINITION:

La pseudo-polyarthrite Rhizomélique est un rhumatisme inflammatoire curable de la personne âgée localisé aux ceintures.

INTERET et PHYSIOPATHOLOGIE:

La pseudo-polyarthrite Rhizomélique est unemaladie fréquente, mais cette fréquence est difficile à estimer étant donné qu'il n'existe aucune preuve biologique et que le diagnostic est purement clinique. Elle mérite d'être individualisée des autres rhumatismes inflammatoires, en particulier la polyarthrite rhumatoide, car elle estfacilement curable.

La maladie de Horton est une artérite sous la dépendance d'unepanartérite giganto-cellulaire segmentaire. Celle-ci touche les gros et les moyens troncs artériels avec une prédilection pour la région crânio-faciale, en particulier l'artère temporale ('artérite temporale de Horton'). L'association d'une maladie de Horton à une pseudo-polyarthrite Rhizomélique et fréquente et en modifie le pronostic.

La pseudo-polyarthrite Rhizomélique et la maladie de Horton sont d'étiologie inconnue, et surviennent plus fréquemment chez la femme (2/1) après 50 ans. Au-delà, la fréquence de ces maladies ne cesse d'augmenter. Pour certains, la pseudo-polyarthrite Rhizomélique ne serait qu'une manifestation de la maladie de Horton.

CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE:

1) Typiques

La maladie associe des douleurs inflammatoires des ceintures et une altération de l'état général.

a) Signes fonctionnels

Le mode de début est variable, insidieux ou brutal, mais l'asymétrie est souvent notée. Les douleurs sont typiquement inflammatoires.

Les douleurs articulaires et musculaires sont de siège proximal, intéressant de façon élective d'abord les épaules puis les hanches. Elles irradient de part et d'autre. Les cuisses, le rachis cervical et lombaire peuvent aussi être atteints.

b) Signes généraux

L'association à des signes généraux n'est pas constante mais elle fait redouter par leur sévérité une affection cancéreuse: fébricule,anévrysme de l'aorte abdominale.

c) Signes physiques

L'examen met en évidence une limitation de l'amplitude articulaire, lors de la mobilisation active et passive. Les muscles sont douloureux à la palpation.

Devant ce tableau, les signes de maladie de Horton sont à rechercher car il sont présents dans 50% des cas.

a') Signes fonctionnels

Comme dans la pseudo-polyarthrite Rhizomélique, le mode de début est variable, et la notion de déclenchement par un traumatisme quelconque est parfois retrouvée.

Les céphalées sont toujours présentes: elles sont superficielles et intéressent la région fronto-temporale. Une claudication intermittente de la mâchoire apparaissant lors de la mastication est particulièrement évocatrice.

Des Signes fonctionnels ophtalmologiques doivent attirer l'attention: ils annoncent l'amaurose totale qui va devenir irréversible dans les heures ou les jours qui suivent.

b') Signes généraux

Ils sont identiques à ceux de la pseudo-polyarthrite Rhizomélique.

c') Signes physiques

L'examen rapporte une abolition du pouls temporal, plus rarement une artère temporale saillante et inflammatoire.

Les signes de pseudo-polyarthrite Rhizomélique sont présents dans la moitié des cas de maladies de Horton.

2) Atypiques

a) Formes atypiques de pseudo-polyarthrite Rhizomélique

La pseudo-polyarthrite Rhizomélique n'est pas toujours aussi caractéristique. Les formes avec atteinte prédominante de l'état général sont plus fréquentes chez la personne âgée.

Les formes articulaires atypiques peuvent grossièrement se diviser en 2 catégories: les formes sans atteinte de la ceinture pelvienne, et lesformes avec diffusion aux petites articulations simulant une polyarthrite rhumatoïde. La persistance au-delà de 3 mois doit faire redouter une véritable polyarthrite rhumatoïde.

b) Formes atypiques de maladie de Horton

Ici aussi, la forme avec atteinte prédominante de l'état général est à souligner. Les formes frustes sont nombreuses faisant errer le diagnostic.

3) Par une complication

Il n'est pas rare de découvrir une maladie de Horton devant une cécitéd'installation brutale.

4) Rares

Dans la maladie de Horton, la diffusion de l'artérite aux membres supérieurs est parfois responsable de l'abolition d'un pouls, d'une asymétrie tensionnelle ou d'une symptomatologie fonctionnelle en rapport avec l'ischémie.

L'atteinte aortique est exceptionnelle mais particulièrement grave car elle peut se compliquer d'une insuffisance aortique ou d'une dissection aortique. Au niveau neurologique, la migration d'un embol provoque des accident vasculaire cérébral ischémiques transitoires ou constitués, plus rarement d'une mono-, multi- ou polynévrite.

D'autres manifestations rares sont à citer:

- toux spécifique, nodules pulmonaires parfois excavés, pleurésie
- nécrose myocardique
- nécrose du scalp ou de la partie antérieure de la langue
- ischémie mésentérique; nodules hépatiques.

DIAGNOSTIC POSITIF:

1) Clinique

Une pseudo-polyarthrite Rhizomélique ou un Horton isolés sont de diagnostic difficile, d'autant plus que les formes atypiques sont nombreuses. L'association d'une pseudo-polyarthrite Rhizomélique et d'un Horton est fortement évocatrice du diagnostic qu'il faudra confirmer par la biologie et l'examen anatomo-pathologique d'une artère temporale.

2) Biologie

Les signes biologiques sont communs aux 2 pathologies:

- La biologie retrouve une VS>100mm et accessoirement augmentation des autres paramètres du syndrome inflammatoire. L'interprétation de la VS doit prendre en compte une élévation physiologique avec l'âge qui repousse la valeur normale aux environs de 30-40 mm après 70 ans.

- Des perturbations du bilan hépatique portant sur les transaminases et les phophatases alcalines sont souvent présentes.

3) Les radiographies: le diagnostic différentiel

Elles sont normales: tout au plus peuventelles montrer des signes d'arthroses liés à l'âge. Cependant, elles éliminent une atteinte osseuse maligne (myélome).

4) La biopsie de l'artère temporale

C'est l'examen-clé du diagnostic d'artérite de Horton. Si l'on peut s'en dispenser dans les cas de Horton typiques, elle est indispensable dans la pseudo-polyarthrite Rhizomélique pour éliminer un Hortonasymptomatique. C'est un geste simple pratiqué sous anesthésie locale.

Les lésions siègent sur toute les couches de l'artère justifiant le terme de 'panartérite', mais se disposent de façon segmentaire, des zones saines alternant avec des zones atteintes. L'intima présente des lésions d'endartérite fibreuse associées à des thromboses. La média est envahie de granulomes à cellules géantes, détruisant par endroits la lame élastique interne. L'adventice est le siège d'infiltrats inflammatoires et d'une fibrose.

La sensibilité de l'examen est de 75% du fait de la disposition segmentaire des lésions. La biopsie d'un segment inflammatoire donne de meilleurs résultats. En cas de négativité d'un côté, la biopsie controlatérale n'est que rarement positive mais mérite d'être tentée. La mise en route du traitement n'empêche pas la biopsie car les anomalies ne disparaissent que tardivement.

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL:

* Avant de retenir le diagnostic de pseudo-polyarthrite Rhizomélique, il faut éliminer unepolymyosite, un cancer métastasé ou un myélome. Lapériarthrite scapulo-humérale est fréquente chez le sujet âgé mais ne s'accompagne pas d'un syndrome inflammatoire important.

Signalons l'existence de cas de pseudo-polyarthrite Rhizomélique néoplasiques. Toutefois, le diagnostic différentiel le plus difficile reste celui de la polyarthrite rhumatoïde , du fait d'un début des douleurs d'abord proximal.

* Le diagnostic différentiel de la maladie de Horton fait intervenir une possible maladie de Takayashu ou une périartérite noueuse.

DIAGNOSTIC DE GRAVITE et PRONOSTIC:

La gravité et le pronostic de ces maladies tient à la présence du Horton. En effet, l'atteinte artéritique diffuse et les possibles complications qui peuvent en découler, en particulier ophtalmologiques, sont primordiales.

C'est pourquoi devant un tableau de pseudo-polyarthrite Rhizomélique apparemment isolé, il faut rechercher un Horton.

EVOLUTION:

* La pseudo-polyarthrite Rhizomélique évolue vers une guérison sans séquelles sur une période de 1 à 3ans.Le traitement ne semble pas faire diminuer ce délai, mais fait seulement disparaître les symptômes. L'apparition secondaire de signes d'artérite temporale est exceptionnelle. La maladie ne récidive pas.

* Les mêmes remarques sont valables pour la maladie de Horton, en dehors du fait que des complications graves peuvent émailler son évolution: complications oculaires survenant plus souvent dans la première année, infarctus du myocarde ou accident vasculaire cérébral, nécrose du cuir chevelu ou de la langue.

Les récidives plusieurs années après sont rares.

TRAITEMENT:

Les modalités de traitement sont différentes selon que l'on a affaire à un Horton isolé ou associé à une pseudo-polyarthrite Rhizomélique, ou à une pseudo-polyarthrite Rhizomélique isolée.

1) traitement de la maladie de Horton

a) Buts

Faire régresser l'inflammation artéritique.

b) Moyens et indications

Le traitement est différent selon qu’il existe ou non une atteinte oculaire:

- Lorsque le Horton ne s’accompagne pas d’une atteinte oculaire

On utilise un traitement anti-inflammatoire non-spécifique: la corticothérapie, à dose suffisante et suffisamment prolongée.

Le prednisone est pris à la posologie de 0,7mg/kg, 2X/j (30 à 60mg/j).

Après rétrocession des signes cliniques et biologiques, la dégression est entreprise de façon prudente au bout d'un mois ou deux, par exemple:

diminution de 5mg/semaine jusqu'à 30mg, puis
diminution de 5mg/mois jusqu'à 15mg, puis
diminution de 1mg/mois, en essayant de contrôler la maladie avec la dose la plus faible possible

Un traitement adjuvant par apport de sels de calcium et de Vitamine D, et une restriction sodée sont systématiquement prescrits.

Les biphosphonates peuvent être prescrits chez les patients ayant une densité osseuse réduite.

En cas d'inefficacité manifeste ou de corticodépendance, la Disuloneà la dose de 50 à 100mg/j permet parfois de réduire la corticothérapie.

- Lorsque le Horton s’accompagne d’une atteinte oculaire

La methylprednisolone sera alors prescrite à la dose de 1000 mg IV par jour, pendant 3 jours, avec un relais par voie orale.

Un traitement adjuvant par apport de sels de calcium et de Vitamine D, et une restriction sodée sont systématiquement prescrits.

Les biphosphonates peuvent être prescrits chez les patients ayant une densité osseuse réduite.

c) Résultats

La corticothérapie amène une amélioration spectaculaire de la symptomatologie, utilisé comme argument diagnostic supplémentaire s'il en était besoin. La douleur et la fièvre rétrocèdent en quelques heures, l'altération de l'état général en quelques jours, le syndrome inflammatoire en quelques semaines.

Il est possible d'observer la survenue d'une complication en particulier ophtalmologiques dans les premiers j du traitement, ce qui plaide en faveur d'une institution rapide voire urgente du traitement, en tous cas sans attendre le résultat des biopsies.

Lors de la dégression peut s'observer une reprise évolutive, qui oblige à la reprise de la posologie antérieure. Des récidives fréquentes peuvent aboutir à une corticodépendance. Seule l'absence de récidive lors de l'arrêt de la corticothérapie signe la guérison. La durée du traitement est en moyenne de 1 à 2 ans.

d) Surveillance

La surveillance du traitement est celle d'une corticothérapie prolongée. L'on sera particulièrement attentif sur l'ostéoporose cortisonique qui ne manquera pas de se produire sur ce terrain.

La surveillance de la maladie est clinique, mais aussi biologique par laVS. Une augmentation de la VS équivaut à une reprise évolutive.

2) traitement de la pseudo-polyarthrite Rhizomélique isolée

Le traitement de la pseudo-polyarthrite Rhizomélique repose aussi sur la corticothérapie. La posologie initiale est de 10 à 20 mg/j, en une prise.

Les Anti-inflammatoires non stéroidiens sont parfois efficaces mais moins rapidement. En pratique, ils ne sont utilisés qu'en cas de contre-indication des corticoïdes et après avoir formellement éliminé un Horton par la biopsie temporale.

CONCLUSION:

La pseudo-polyarthrite Rhizomélique et la maladie de Horton sont des affections fréquentes de la personne âgée. Leur diagnostic est affaire d'élimination car il n'y a pas de preuve formelle, hormis une biopsie de l'artère temporale positive. La corticothérapie est très efficace mais impose un traitement au long cours.