KINESITHERAPIE

SYNDROME CEREBELLEUX

DEFINITION:

Syndrome neurologique témoignant de l'atteinte directe du cervelet, de l'atteinte des voies afférentes et efférentes passant par les pédoncules cérébelleux, ou encore de l'atteinte des voies cortico-ponto-cérébelleuses.


INTERET:

En première approche, un syndrome cérebelleux est en rapport avec une atteinte du cervelet.

Cependant, il existe des distinctions cliniques permettant un diagnostic anatomique et de fait étiologique. Le classement des étiologies sépare les syndromes cérebelleux aigus et chroniques.

 

PHYSIOPATHOLOGIE: anatomie fonctionnelle du cervelet

Le cervelet a 2 rôles fondamentaux de régulation dans:

- l'adaptation posturale où le vermis cérébelleux médian ajuste le tonus des muscles posturaux. Une région fonctionnelle particulière, levestibulocerebellum, est destinée à contrôler l'équilibre et les mouvements oculaires

- les mouvements volontaires par coordination harmonieuse des muscles agonistes/antagonistes, rôle dévolu aux hémisphères cérébelleuxPour ce faire, le cervelet reçoit des informations provenant des cortex moteur et prémoteur concernant la programmation des mouvements, et des informations concernant le mouvement lui-même provenant de la périphérie par le biais des faisceaux spino-cérébelleux: l'intégration de ces 2 types de données permet l'adaptation permanente du mouvement via les efférences cérébello-corticales, décussant au niveau pédonculaire dans la commissure de Wernekink.

Le spinocerebellum contrôle le déroulement du mouvement alors que le cerebrocerebellum prépare et initie le mouvement.

Les lésions du cervelet et des voies cérébelleuses sous la commissure de Wernekink déterminent un syndrome cérebelleux homolatéral.
Les lésions des voies cérébelleuses au-dessus de la commissure de Wernekink et celles de la voie cortico-ponto-cérébelleuse donnent un syndrome cérebelleux controlatéral.


Le syndrome cérebelleux: association d'un trouble statique, d'un trouble du tonus et d'un trouble dans l'exécution d'un mouvement

1) Le syndrome cérebelleux statique

Elargissement du polygone de sustentation avec oscillation en tous sens, marche pseudo-ébrieuse et danse des tendonsmarquée par la contraction permanente des jambiers antérieurs ne sont pas aggravés par l'occlusion des yeux: le Romberg est positif, de type cérébelleux.

2) Le syndrome cérebelleux cinétique

a) Dysmétrie et hypermétrie: exagération de l'amplitude du mouvement qui garde sa direction 

Ce trouble est partiellement corrigé par un crochetage en fin de mouvement. Les épreuves doigt/nez et talon/genou mettent en évidence ces troubles.

b) Asynergie: perte de l'association élémentaires des mouvements

Elle se manifeste particulièrement lors de la poussée du patient vers l'arrière avec perte de stabilité, par l'élévation des membres inférieurs lors du passage de la position assise à la position couchée sans l'aide des mains, ou par l'absence de décollement talonnier lors de l'accroupissement.

c) Dyschronométrie: retard à l'initiation du mouvement 

Il est bien mis en évidence quand on demande au patient de porter ses2 index vers le nez.

d) Adiadococinésie: impossibilité d'exécuter rapidement des mouvements alternatifs

C'est alors l'épreuve des marionnettes.

Ces divers troubles dans l'exécution du mouvement s'associent pour donner:


- ... le tremblement cérébelleux est intentionnel, de grande amplitude, et s'accentuant au fur et à mesure du geste. Il est sensible à l'émotion.

- ... une écriture maladroite avec grandes lettres inégales irrégulièrement espacées. Demander au patient de tracer les barreaux d'une échelle est particulièrement démonstratif.

- ... une dysarthrie avec voix scandée, explosive et mal articulée

- ... une dysmétrie oculaire avec secousses nystagmiques.

3) L'hypotonie est liée à la diminution et au retard de la contraction antagoniste et se traduit surtout pour les mouvements passifs

On observe alors:

- une exagération de l'amplitude des mouvements imprimés au membres
- une manoeuvre de Stewart-Holmes anormale avec déplacement anormalement ample du bras contracté contre résistance lorsque cette résistance cesse
- un réflexe rotulien pendulaire
- une abolition des réflexes de posture.

 

LES FORMES CLINIQUE:

Atteinte anatomique

Troubles statiques

Troubles cinétiques

vermis ou pédoncule cérébelleux inférieur (niveau bulbaire)

+++ dont troubles de la marche

exécution du mouvement conservée

hémisphère ou pédoncule cérébelleux moyen (niveau protubérantiel)

équilibre et marche conservés

Incoordination du mouvement au niveau des membres +++,homolatéral  

 

pédoncule cérébelleux supérieur

 

Dosimétrie+++et tremblement intentionnel homo ou controlatéral selon le cas    

région thalamo-hypothalamique

 

+++controlatéral

voies cortico-ponto-cérébelleuses

hémi-syndrome cérébelleux + hémiparésie (syndrome d'hémiparésie ataxique) controlatéral, d'origine lacunaire

 

L'atteinte localisée peut se traduire par un syndrome cérebelleux localisé. C'est le cas quand le syndrome cérebelleux est latéralisé: l'axe du corps peut être latéralisé mais il n'y a pas de déviation conjuguée des index ni de Romberg latéralisé.

 

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL: les autres ataxies

L'ataxie due à une atteinte de la sensibilité profondeest marquée par une:marche talonnante, exagération des troubles à l'occlusiondes yeux et présence des autres signes d'atteinte de la sensibilité profonde.

Le mécanisme d'une ataxie est la perturbation du mouvement par déficit des informations sensitives habituellement destinées à contrôler ce mouvement.

L'ataxie labyrinthique est marquée par une marche en étoile, un Romberg labyrinthique, une déviation conjuguée des index, un nystagmus. Les troubles sont aggravés par l'occlusion des yeux

 

DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

L'interrogatoire porte sur les antécédents familiaux, les facteurs de risque cardiovasculaire, les divers types d'intoxication dont l'alcool et les médicaments, lemode d'installation et l'évolution des troubles.

Nous avons vu l'orientation anatomique donnée par l'analyse clinique.

Les examens complémentaires (scanner, Imagerie par résonnance magnétique, artériographie, étude du liquide cephalo-rachidien) sont dictés par le contexte clinique.

1) Les syndromes cérebelleux aigus

Tout syndrome cérebelleux aigu doit faire pratiquer un scanner à la recherche d'un hématome cérébelleux pouvant bénéficier d'un traitement chirurgical urgent (évacuation et/ou dérivation de liquide cephalo-rachidien en cas d'hydrocéphalie).
Un syndrome cérebelleux aigu 
à scanner normal évoque un accident ischémique dans le territoire vertébro-basilaire. La conduite à tenir est l'anticoagulation, la surveillance en unité de soins intensifs et la réalisation d'une Imagerie par résonnance magnétique de résolution supérieure au scanner.


Accident vasculaire cérébralhématome du cerveletaccident ischémique dans le territoire vertébro-basilairelacune cérébrale. L'attitude thérapeutique dépend de la cause de l'ischémie (athérome, embolie cardiaque, dissection carotidienne...). Dans les accidents hémorragiques, l'hypertension intra-cranienne donne des céphaléespostérieures.

Encéphalite infectieuseméningite tuberculeuse et listérienne à l'origine d'un abcès cérébelleux ou du tronc cérébral, cérébélite virale surtout due au Varicelle Zona virus.

Encéphalopathie de Gayet-Wernicke: l'on retrouve alors uneconfusion et une ataxie cérébelleuse chez le patient alcoolique et dénutri. Les classiques signes oculomoteurs ne sont pas nécessaires au diagnostic. Le traitement repose sur l'administration de fortes doses de Vitamine B1.

Tumeur de la fosse cérébrale postérieure d'évolution rapide

Poussée de sclérose en plaque
: l'atteinte multifocale mise en évidence par l'Imagerie par résonnance magnétique et les données du liquide cephalo-rachidien font le diagnostic.

Intoxication aiguë, éthylique surtout, mais aussi médicamenteuse (barbituriques, carmabazépine et hydantoïne) ou professionnelle (sulfure de carbone et solvants).

2) Les syndromes cérebelleux subaigus et chroniques


Tumeurs de la fosse cérébrale postérieure d'évolution lente: chez l'adulte, on retrouve plus fréquemment des gliomes du tronc cérébral, les neurinomes de l'angle ponto-cérébelleux (neurinome de l'acoustique), des métastases ou un méningiome. Chez l'enfant, il s'agit d'un médulloblastome, d'un épendymome ou d'une astrocytome.

Séquelle de sclérose en plaque.
Parmi les causes métaboliques, citons la maladie de Wilson et l'hypothyroïdie.

Dans le même ordre d'idée, le déficit en folate est aussi susceptible de donner un syndrome cérebelleux.

 Malformations de la charnière cervico-occipitale comme lamalformation d'Arnold-Chiari et l'impression basilaire.

dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique dans les cancers bronchiques et gynécologiques.

Atrophie vermienne toxiquealcoolisme chronique, prise deDihydan au long cours.

Atrophies dégénératives cérébelleuses d'origine génétiquecomme l'atrophie olivo-ponto-cérébelleuse+++, la maladie de Friedreich ou dégénérescence spino-cérébelleuse dont la formeataxique de Pierre-Marie est le prototype... Ce sont des diagnostics d'élimination




12/03/2011
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