KINESITHERAPIE

            Arthrogrypose

I – Définition :

Ó L’Arthrogrypose est un terme issu du grée, qui veut dire :

Arthro = articulation, grupos = incurvé./ Recourbé

Ó L’Arthrogrypose  n’est pas une maladie, mais un ensemble de syndromes  liés à l’absence de mouvement pendant la période foetale et qui comporte des raideurs articulaires multiples, plus au moins symétriques et le plus souvent en flexion (fermeture).

  II – Epidémiologie :

Ó On estime sa fréquence à 1 pour 3000 naissances.

 III –Etiologie :

         Ó Deux grands groupes de causes peuvent être à l’origine :

A)- Anomalie de l’environnement foetal :

Ó Il s’agit souvent d’un oligoamnios lié à :

         - Une insuffisance utéro-placentaire.

         - Une rupture prématurée des membranes.

         - Une malformation rénale fœtale grave.

B)- Anomalie du développement fœtal :

Ó L’existane d’un hydramnios oriente vers une pathologie neuro-musculaire prinitive ou acquise.

         a) Arthrogrypose due à une anomalie du sujet neveux centrale ou périphérique :

                   Ó Anomalie du S.N.C. peut s’agir de :

                   - Melformation Cérébrale = lissencéphalie .

                   - Dysplasie Corticale.

Ó  Anomalie médullaire :

-         Destruction au défaut de développement de la corne antérieur.

 Ó Anomalie du N .périphérique :

                                - Les anomalies sont moins fréquentes.

b) Arthrog. D’origine musculaire :

                   - Atteinte de la jonction neuro-musculaires.

                   - Atteinte symétrique touchant les 4 membres, parfois  uniquement  les membres supérieurs ou les membres  infirieurs.

c) Arthrog. De causes extrinséques :

                   - D’origine infectieuse (Rubéole, varicelle…….)

d)Arthrog. Extrinséques :

                   - Des 10 à 15% des cas l’éthiologie est inconnue.

V – Clinique :

-         Trois syndrômes caractérisent cette affection :

v S^d articulaire :

-         L’enraidissement est péri-articulaire : capsulaire et ligamentaire

-         Surfaces articulaires peu touchées.

-         Souvent des raideurs Ô de l’articulation temporo-articulaire

-         Limitation articulaire sont variable.

-         Jamais d’Ankylose compléte

v Sd neuro-musculaire :

-         Atteinte musculaire est en gros superposable à celle des atteinte articulaires.

-         Troubler sont souvent : tétraplégie, aussi diplégie brochiale ou mb×.

-         Tjrs bilatérales, jamais totale.

v Sd catané :

         -    Angiome glabellaire+++ (apparaît souvent à la naissance, disparait après).

-         Il est fait d’infiltration, d’atrophie, téguments des membres sont épais, rigide, masquant la fonte musculaire, sans élasticité sans pli de flexion.

-         Des fossettes sur Ô : coudes, poignets, genoux, face externe des H, sur les saillits osseuses.

IV – Physiopathologie :

-         2 facteurs responsables :

(1)- Les facteurs mécaniques :

Illustrépas l’expérience de « Moessinger » appelée « séquence malformative d’akinésée fœtal ».

         è Expérience : - En soumettant 1 rate gestante à 1 curarisation prolongée, on provoque chez le fœtus une hydramnios, un retard de croissance, des rétractions musculo-tendineuses associées à des déformations des extrémités, 1 hypoplasie pulmonaire, un cordon ombilical court et des ptérygions cutanés.

        è La simple immobilité fœtale est ainsi à l’origine de symptômes qui peuvent être apparentes à l’Arthrogypose.

                   (2)- les facteurs non mécaniques :

 Sont (-) classique et (+) difficiles, à saisir :

-Chez souvent une malformation cérébrale des anomlies de la maturation musculaire suggérant un rôle important des structures cérebelleurses et bullbo-spinales dans le développement du muscule.

IV- Dépistage échographique anténatal :

- Examen échographique, parfois oriente par la clinique (mvt actifs fœtaux  peu ou non perçu, anomalie de hauteur utérine, présentation en siège) peut révéler une diminution des mvts fœtaux associée à celle des mvts thoracique et à des anomalie de déglutition.

IV- DIAGNOSTIC A LA NAISSANCE :

-         Enraidissement est souvent (+) sévere au niveau des arts distales que proximales.

-         Tronc est généralement épargné.

-         Les épaules enraidies en adduction et rotation interne.

-         Les coudes en extension.

-         Les poignets en flexion et inclinaison cubital, doigts en fléxion

-         Peut s’ajouter une scoliose.

-         Hauches en flexions, luxation congénitale de la hanche.

-          Les pieds  bots  varus équin.

IIV – LE TRAITEMENT :

v La réeducation :

-         corriger les attitudes  vicieuse.

-         Assouplir le jeu articulaire.

-         Atteles de postures.

v La chirurgie :

-         De nombreux actes chirurgicaux, dans le but de permettre à l’enfant d’être verticalisé et d’avoir une main-buccale et une main-périnéale.

VIII -  CONCLUSION :

- L’enfant demeurera donc un grand handicape moteur mais son niveau intellectuel conduit à une prise en charge thérapertique maximale.