KINESITHERAPIE

DEFINITION

Syndrome clinique témoignant de l'augmentation de volume d'un compartiment intracrânien.

INTERET

L'hypertension intra-cranienne dont la conséquence, l'engagement, peut être dramatique est une véritable urgence thérapeutique.

Le traitement étiologique n'est pas toujours possible et doit alors faire place au seul traitement symptomatique.

PHYSIOPATHOLOGIE

Chez l'adulte, la cavité crânienne est inextensible.

Cela peut se traduire par:

Volume de la cavité crânienne = volume du cerveau
+ volume du liquide cephalo-rachidien + volume sanguin = constante

Diverses situations pathologiques peuvent augmenter l'une ou l'autre de ces composantes:

* l'hydrocéphalie est l'augmentation du volume du liquide cephalo-rachidien. Il s'agit dans la majorité des cas d'un obstacle sur les voies d'écoulement.

* l'oedème cérébralprovoque l'augmentation du volume cérébral. On distingue l'oedèmevasogénique concernant la substance blanche par rupture de la barrière hémato-encéphalique, et l'oedème cytotoxique par altération des membranes cellulaires et faillite des pompes Na/K ATPase dépendantes.

* Enfin, une lésion expansive comme un hématome, une tumeur ou un abcès peut s'ajouter au système. Elle n'intervient que rarement par le seul fait de son volume, sauf en cas d'augmentation brutale. Le plus souvent, elle élève la pression intra-cranienne par le biais d'unehydrocéphalie et/ou d'un oedème.

La conséquence immédiate est l'augmentation de la pression intra-cranienne (N<10mmHg). Celle-ci évolue en 2 phases distinctes selon la courbe pression/volume. Dans un premier temps, une augmentation de volume n'entraîne qu'une faible augmentation de pression intra-cranienne du fait de mécanismes compensateurs, en particulier l'évacuation d'une partie du liquide cephalo-rachidien. Puis, une faible augmentation de volume s'accompagne d'une forte augmentation de pression intra-cranienne, expliquant les décompensations observées en clinique.

La pression de perfusion cérébrale est égale à la tension artérielle moins la pression intra-cranienne. La 2°conséquence de l'hypertension intra-cranienne est l'ischémie cérébrale, d'abord compensée par une relative hypertension artérielle due à une réponse adrénergique d'origine bulbaire.

Il existe une stase au niveau des veines du nerf optique. En clinique, elle se traduit par un flou puis un oedème papillaire. A terme, elle peut aboutir à une cécité par atrophie optique.

L'atteinte des nerfs oculomoteurs n'a pas de valeur localisatrice quand elle concerne le VI qui peut d'ailleurs être bilatérale. Elle signe l'engagement temporal quand il s'agit du III.

Les conséquences sur le crâne:

* Chez l'enfant, l'hypertension intra-cranienne entraîne l'augmentation du périmètre crânien (PC) et la disjonction des sutures.

* Chez l'adulte, elle peut entraîner des empreintes digitiformes de la voûte, une usure des clinoïdes, voire une érosion de la lame criblée de l'ethmoïde avec rhinorrhée de liquide cephalo-rachidien.

Le danger d'une hypertension intra-cranienne est l'engagement qui peut être de 4 types:

* L'engagement cingulaire se produit d'une loge hémisphérique vers l'autre, sous la faux du cerveau.

* L'engagement temporal est la migration de la 5°circonvolution temporale vers la fosse cérébrale postérieure à travers l'incisure tentorielle.

* L'engagement central du diencéphale correspond au déplacement vers le bas des hémisphères cérébraux.

* L'engagement cérébelleux est la descente d'1 ou des 2 hémisphères cérébelleux à travers le trou occipital.

Dans les 3 derniers cas, la compression du tronc cérébral engage immédiatement le pronostic vital. La ponction lombaire déclenche ou aggrave l'engagement: elle est donc strictement interdite en cas d'hypertension intra-cranienne.

CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE

1) Typiques: la forme subaiguë de l'hypertension intra-cranienne

a) Signes fonctionnels: le syndrome d'hypertension intra-cranienne

Les céphalées y sont à prédominancematinale, déclenchées par les efforts et les changements de position. Elles s'atténuent et peuvent disparaître dans la journée. La résistance aux antalgiqueshabituels est évocatrice. Elles peuvent manquer chez l'enfant.

En fait, n'importe quel type de céphalée peut être en rapport avec une hypertension intra-cranienne.

Les vomissements sont brutaux en 'jet' et soulagent les céphalées. Ils sont parfois remplacées par de simples nausées.

+ Les troubles de la vigilance manquent rarement. Entre l'obnubilation et le coma existent la lenteur d'idéation, la baisse de l'attention et le défaut d'initiative. Une diplopie par paralysie du VI, ou un flou visuel sont des signes d'accompagnement.

b) Signes physiques: le fond d'oeil

L'oedème papillaire observé au fond d'oeil suit l'évolution suivante:

- flou papillaire avec dilatation veineuse
- saillie papillaire avec saillie des vaisseaux noyés dans l'oedème
- hémorragies péripapillaires

C'est un signe constant chez l'enfant qui manque chez le vieillard

NB: chez le nourrisson, le signe principal est l'augmentation du périmètre crânien. L'on peut être attiré par les vomissements aux changements de position, l'amaigrissement ou l'arrêt du développement psychomoteur.

: chez l'enfant, il faut redouter une hypertension intra-cranienne devant un tableau pseudo-digestif.

2) Par une complication: les engagements ou formes aiguës de l'hypertension intra-cranienne

La cause est souvent une hémorragie ou un oedème. La clinique de l'hypertension intra-cranienne est soit absente, soit fugace laissant au premier plan la symptomatologie neurologique causale. Le scanner est l'examen à pratiquer, selon le cas. Nous devons étudier chaque engagement séparément:

a) L'engagement temporal

Le premier signe est la mydriase homolatérale par compression du III. Puis viennent successivement les troubles de la vigilance, unehypertonie de décérébration (membre inférieur en extension, membre supérieur en rotation/pronation) et une hydrocéphalie. Mydriase et décérébration peuvent être initialement unilatérales et transitoires, puis deviennent rapidement bilatérales et permanentes.

b) L'engagement central

La souffrance diencéphalique est le premier signe se traduisant par des troubles de conscience et du comportement.

c) L'engagement cérébelleux

On observe une raideur de nuque, des vomissements, voire destroubles des rythmes cardiaque et respiratoire. Au maximum, ce sont des crises toniques postérieures. L'examen rapporte unnystagmus spontané.

L'important est de penser au diagnostic d'hypertension intra-cranienne et de ne pas céder aux diagnostics de facilité.
Le plus souvent, les différents tableaux constitués additionnent les signes de la pathologie causale et les signes propres de l'hypertension intra-cranienne.

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL: le syndrome méningé

Un piège fréquent est la confusion entre hypertension intra-cranienne et syndrome méningé. D'un côté, il faut une dizaine de jours pour que l'oedème papillaire apparaisse et il peut de toute façon manquer.

De plus, il existe des faux aspects d'oedème papillaire dans l'hémorragie méningée. Dans tous les cas, la pratique actuelle d'un scanner cérébral constitue une précaution de qualité face à la classique séquence fond d'oeil avant ponction lombaire.

DIAGNOSTIC DE GRAVITE et PRONOSTIC

Il est bien évident que la forme subaiguë est bien moins grave et de meilleur pronostic que la forme aiguë qui est la preuve du dépassement des capacités de compensation du cerveau.

Ailleurs, c'est la cause qui fait le pronostic de l'hypertension intra-cranienne.

DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

Faire un catalogue exhaustif de toutes les causes d'hypertension intra-cranienne serait fastidieux: il est préférable de comprendre le mécanisme de l'hypertension intra-cranienne. A cet égard, l'imagerie moderne en coupe apporte une information irremplaçable.

1) Hydrocéphalie

Les lésions 'tumorales' de la ligne médiane entraînent les hydrocéphalies les plus précoces et une hypertension intra-cranienne souvent isolée. Elles donnent chez l'enfant les tableaux les plus typiques. En revanche, les hydrocéphalies non-tumorales donnent plutôt des tableaux d'hypertension intra-cranienne chronique ou récidivante avec stigmates osseux chez l'adulte.

Le scanner et l'Imagerie par résonnance magnétique la mettent facilement en évidence (hypodense en T1 et hyperdense en T2) avec une distribution variable selon le niveau de l'obstacle:

- biventriculaire en cas de lésion du 3°ventricule
- triventriculaire en cas de lésion du 4°ventricule ou de l'aqueduc
- tétraventriculaire en cas de lésion du trou de Magendie ou d'obstacle cisternal (symphyse arachnoïdienne post-hémorragique ou post-méningitique).

Sans prétendre être exhaustif et en dehors des malformations congénitales, citons: le médulloblastome du vermis cérébelleux, certaines tumeurs du tronc cérébral, les tumeurs des commissures ou celles du 3°ventricule....

2) Oedème

Il apparaît comme une hypodensité au scanner souvent périlésionnelle. A l'Imagerie par résonnance magnétique, l'oedème est représenté par une hyperdensité en T2, parfois difficile à distinguer de la tumeur.

Toutes les tumeurs parenchymateuses, surtout celles évoluant rapidement comme les métastases, les astrocytomes malins et les abcès, ou lentement comme les méningiomes et les astrocytomes bénins sont source d'oedème. Les encéphalites virales, infectieuses ou toxiques (CO, Pb), les méningites et les contusions cérébralessont à l'origine d'oedème parfois très important.

3) Lésion expansive intracrânienne

Une augmentation rapide du volume de la lésion peut à elle-seule être responsable de l'hypertension intra-cranienne, en s'affranchissant de l'intermédiaire que constituent l'hydrocéphalie et l'oedème. C'est le cas quand il s'agit d'un hématome extra-dural ou d'un hématome sous dural chronique.

4) hypertension intra-cranienne bénigne

Elle est liée à un oedème cérébral et atteint le plus souvent la femme jeune. C'est une hypertension intra-cranienne isolée d'apparition aiguë: l'oedème ne manque pratiquement jamais. Le risque de cécité existe.

L'enquête étiologique recherche des troubles endocriniens, des carences vitaminiques et surtout des causes médicamenteuses.

TRAITEMENT

1) Buts

Faire diminuer l'hypertension intra-cranienne en diminuant l'un des volumes en présence.

2) Moyens

Le traitement étiologique chaque fois qu'il est possible.

La tête du malade doit être positionnée en position neutre et il ne doit pas tousser.

Le traitement symptomatique dont les différentes modalités sont:

* Les solutés hypertoniques (Mannitol à 10 ou 20%, glycérol à 10%) appellent l'eau extravasculaire vers le secteur vasculaire alors éliminée par diurèse osmotique.

* Les diurétiques comme l'acétazolamide (Diamox) ou le furosémide (Lasilix) inhibent la sécrétion de liquide cephalo-rachidien et potentialisent l'effet des 2 précédentes thérapeutiques.

* La corticothérapie restaure la barrière hémato-encéphalique de façon partielle. Le tétracosactide (Synacthène immédiat) a longtemps été utilisé surtout en France à la posologie d'1 ampoule IV ou en perfusion 3X/j, relayé par le Synacthène retard avec une périodicité variable selon l'état clinique. Actuellement, on lui préfère la dexaméthasone (4 à 10 mg IV toutes les 6 heures durant 24 à 72 heures) ou le méthylprednisolone.

* L'hyperventilation induit une vasoconstriction par baisse de la PCO2 et augmentation de la PO2.

+ Le traitement de l'hydrocéphalie est l'apanage des dérivations de liquide cephalo-rachidien qui peut être selon le caractère durable ou non de l'hydrocéphalie:

- un drainage ventriculaire externe par un cathéter positionné dans la corne frontale du ventricule droit. Le risque principal est l'infectionméningée.

- une dérivation interne ventriculo-péritonéale (plutôt que ventriculo-cardiaque) par une valve dont la pression d'ouverture peut être réglée. Le bon fonctionnement est vérifié par la pression digitale de la pompe SC ou par le scanner. Les complications sont fréquentes et nombreuses: occlusion des cathéters, hyperdrainage et risque d'hématome sous dural, migration, infections uni- ou bipolaire.

+ s'il s'agit d'un obstacle entre le 3°ventricule et la citerne, la ventriculo-cisternotomie permet la communication des 2 cavités.

3) Indications

Le traitement chirurgical étiologique ne sera tenté qu'après réduction de la pression intra-cranienne, que son origine soit un oedème ou une dilatation ventriculaire.

Les solutés hypertoniques sont réservés à l'hypertension intra-cranienne immédiatement menaçante. C'est le cas dans les hypertensions intra-craniennes traumatiques ou peropératoires. Le risque d'hyperosmolarité et de toxicité rénale limite la durée du traitement par Mannitol. Le glycérol par voie orale a l'avantage de pouvoir être prescrit plus durablement dans les situations subaiguës.

Dans les cas moins aigus ou quand existe des signes neurologiques déficitaires, les corticoïdes sont prescrits en première intention, éventuellement associés aux diurétiques au moins au début. Ils ont leur place au cours de la radiothérapie des récidives des tumeurs malignes.

Le drainage externe est indiqué quand l'hydrocéphalie est prévue de courte durée, par ex lors d'un engagement.

En dernier recours, chez les patients dont l'hypertension intra-cranienne a entraîné un coma ou quand elle est inaccessible au traitement médical en particulier dans les traumatismes craniens et dans les suites opératoires, la sédation par barbituriques ou benzodiazépines permet de réduire la pression intra-cranienne par régularisation de la ventilation tout en protégeant le parenchymecérébral. Elle ne doit jamais être mise en oeuvre sans scanner préalable car toute surveillance neurologique est alors impossible.

4) Résultats

La corticothérapie a des effets essentiellement cliniques. La pression intra-cranienne et la radiologie sont peu modifiées.

Les solutés hypertoniques ont une action rapide mais qui cesse rapidement à l'arrêt de la perfusion. En outre, un effet rebond peut survenir.

La sédation est très rapidement efficace mais impose une surveillance stricte.

5) Surveillance

La surveillance d'une sédation passe par le monitorage permanent de la pression intra-cranienne (qui doit rester<15mmHg) et la pratique de scanners réguliers. Le risque infectieux bronchopulmonaire est majeur.

CONCLUSION

L'hypertension intra-cranienne est tolérée tant que les mécanismes compensateurs fonctionnent. La décompensation expose au risque d'engagement avec mise en jeu du pronostic vital. L'examen clinique est peu évocateur contrairement à l'imagerie. La mise en route du traitement, symptomatique toujours, étiologique parfois, ne souffre d'aucun délai.