KINESITHERAPIE

DEFINITION:

Présence dans la moelle épinière d'une cavité indépendante du canal de l'épendyme étendue sur plusieurs segments.

INTERET:

La découverte d'un syndrome syringomyélique oriente naturellement vers une syringomyélie.

Dans de rares cas cependant, elle peut témoigner d'autres lésions occupant la région centro-médullaire.

PHYSIOPATHOLOGIE:

La cavité syringomyélique est limitée en haut par le 2°segment cervical et se prolonge en bas dans la moelle dorsale pouvant parfois atteindre la moelle lombaire.

Dans la substance grise, elle s'étend de façon ± symétrique dans les cornes postérieures en détruisant les neurones de la corne antérieure. La cavité retentit sur les voies de conduction de la substance blanche produisant à distance des lésions dégénératives de la voie pyramidale en haut, des voies ascendantes lemniscales en bas.

Les lésions bulbaires sont désignées sous le terme de syringobulbie, bien qu'il s'agisse plus de fentes que de cavités.

La syringomyélie est souvent associée à d'autres malformations du tube neural, en particulier celle d'Arnold-Chiari qui est un déplacement du bulbe vers le canal rachidien, les premières racines prenant une obliquité inverse.

La syringomyélie est une malformation évolutive acquise sans intervention d'un facteur génétique. L'association d'une malformation du tube neural et d'une entrave hydrodynamique de la circulation du liquide cephalo-rachidien est probable.

CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE:

Ici aussi, il est nécessaire d'étudier séparément les différentes composantes du syndrome syringomyélique:

1) Typiques: le syndrome suspendu associé à un syndrome sous-lésionnel

a) La dissociation de la sensibilité 

Disparition de la sensibilité thermo-algique contrastant avec une perception normale du tact et de la position des segments de membres.

Cette dissociation de la sensibilité concerne une zone suspendue qui intéresse presque toujours les membres supérieurs, totalement ou partiellement. Dans ce dernier cas, elle atteint un territoireradiculaire. Elle s'étend de part et d'autre, vers le cou et le thorax. L'atteinte est exceptionnellement unilatérale, le plus souvent bilatérale et asymétrique, notamment au début.

Une variante consiste en une anesthésie non-dissociée parfois douloureuse.

b) L'aréflexie

Elle s'étend le plus souvent à tous les réflexes ostéo-tendineux des membres supérieurs
Une dissociation de la réponse du stylo-radial est fréquente et très caractéristique:

absence de réponse du biceps et du long supinateur contrastant avec une réponse exagérée de la flexion des doigts.

c) La parésie et l'amyotrophie

Elle évolue de façon parallèle et asymétrique:
Tous les muscles des membres supérieurs peuvent être concernés mais c'est à la main qu'elles sont le plus caractéristiques: fonte progressive des petits muscles de la main avec déformation par hypertonie.

L'atteinte des fléchisseurs donnent un aspect de main en griffe; associée à une hyperextension du poignet, elle donne l'aspect demain de prédicateur.

Au niveau axial, c'est une cyphoscoliose dorsale supérieure très précoce et marquée dans les syringomyélies débutant dans l'enfance.

d) Les troubles trophiques

- lésions atrophiques de la peau, panaris analgésiques fréquents et révélateurs, maux perforants de la paume et du coude

- fractures spontanées, arthropathies du coude hypertrophiques ou de l'épaule atrophiques

- désordres vasomoteurs, oedème, hyperkératose

+ Le syndrome sous-lésionnel, manifestation du retentissement sur la substance blanche

Le syndrome pyramidal est habituellement modéré: fatigabilité à la marche, hypertonie, exagération des réflexes ostéo-tendineux, babinskibilatéral...

2) Atypiques: les formes associées

a) ... à une syringobulbie

La sémiologie bulbaire latéralisée vient parfois s'ajouter à la sémiologie suspendue:

* Nystagmus rotatoire associé ou non à des vertiges.

* Atteinte du trijumeau qui peut prendre l'aspect d'une anesthésie ou d'une névralgie, éventuellement dissociées.

* Paralysies vélo-palato-pharyngo-laryngées qui se manifestent par une paralysie de l'hémivoile, de l'hémipharynx ou d'une corde vocale.

* Hémiatrophie linguale.

b) ... à une malformation d'Arnold-Chiari

C'est une anomalie très fréquemment latente chez l'adulte. Le mode de découverte peut être une anomalie de la jonction cervico-crânienne ou un syndrome syringomyélique.

Elle est parfois à l'origine d'une sémiologie propre associant signes bulbaires, cérebelleux et signes de la moelle cervicale haute: crises céphalalgiques occipitales, accompagnées de vertiges ou de troubles de l'équilibre.

DIAGNOSTIC POSITIF:

1) Clinique

L'association d'une anesthésie thermo-algiquedissociée, d'une aréflexie, de troubles moteurs et trophiques forment le syndrome syringomyélique.

2) Imagerie par résonnance magnétique

Elle a acquis le monopole pour la mise en évidence des cavités syringomyéliques en séquences pondérées en T1.

L'Imagerie par résonnance magnétique étudie le nombre de cavités et leur extension à tous les niveaux. Elle permet le dépistage decavités asymptomatiques.

Surtout, elle a prouvé la fréquence des formes de sémiologie atypique: forme motrice pure, forme douloureuse, forme trophique ou encore spastique.

L'étude des malformations associées est simple.

3) Autres imageries: l'Imagerie par résonnance magnétique ne leur a laissé que peu de place

a) Les radiographies standards

Empreinte d'une grosse moelle sur les radiographies de rachis.

b) Le scanner avec injection

Dans des cas très exceptionnels, le scanner a pu révéler une syringomyélie alors que l'Imagerie par résonnance magnétique était négative.

La moelle est élargie, le centre occupé par une hypodensité, sescontours soulignés par le contraste. Après quelques heures, la cavité devient hyperdense par pénétration du produit de contraste.

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL:
Les syndromes syringomyéliques symptomatiques

* L'hydromyélie a une relation pathogénique discutée avec la syringomyélie primitive.

* L'hématomyélietraumatique au stade aigu mais aussi séquellaire. Leslésions ischémiques de la moelle.

* Les lésions méningées inflammatoires chroniques comme celles de la méningite tuberculeuse.

* Au cours des lésions traumatiques de la moelle et des tumeurs médullaires.

EVOLUTION:

L'installation et l'évolution du syndrome syringomyélique est insidieuse surplusieurs dizaines d'années.

Actuellement, lescomplications infectieuses et bulbaires (syncope, asphyxie) ne diminuent pas l'espérance de vie de ces malades. Cependant, les capacités fonctionnelles sont menacées.

Ces constatations plaident pour une audace thérapeutique mais les résultats escomptés peuvent ne pas être perçus avant un long délai.

TRAITEMENT:

Le traitement médical est purement symptomatique.

S'il existe unemalformation de Chiari, une intervention visant à rétablir la circulation du liquide cephalo-rachidien permet une stabilisation voire une amélioration de la symptomatologie.

Les syringomyélies rapidement évolutives peuvent bénéficier d'une simple incision verticale entre les cordons postérieurs.

- La tendance actuelle est d'essayer de rétablir une hydrodynamique du liquide cephalo-rachidien satisfaisante: dérivation ventriculo-péritonéale en cas d'hydrocéphalie, plus communément dérivation syringo-péritonéale.