KINESITHERAPIE

DEFINITION:

La maladie de Parkinson est une affection dégénérative du système nerveux central. Elle a en commun avec les syndromes parkinsoniens une réduction massive de l'activité des neurones dopaminergiques nigro-striés.

INTERET:

La maladie de Parkinson est la plus fréquente des affections neurologiques dégénératives.

Elle partage avec les syndromes parkinsoniens la même symptomatologie à peu de chose près. Cependant leur distinction est nécessaire du fait d'une réponse différente aux thérapeutiques proposées.

PHYSIOPATHOLOGIE:

La dégénérescence des neurones dopaminergiques touche principalement le locus niger où se situent les corps cellulaires mais aussi le striatum où se trouvent leur terminaison. La maladie débute quand il existe une destruction neuronale d'au moins 80%. Il existe une hyperactivité des neurones sains et une hypersensibilité des récepteurs post-synaptiques.

Les corps de Lewy, inclusions intracytoplasmiques éosinophiles, caractérisent la maladie de Parkinson. Les manifestations cliniques s'expliquent par:

- les connexions fonctionnelles de la voie nigro-striée avec le système extrapyramidal.

- l'hypoactivité des neurones dopaminergiques entraînant unhyperfonctionnement des neurones de la voie cholinergique descendante.

Il existe une dégénérescence d'autres groupes neuronaux: ils sont en règle minimes et rendent compte des symptômes non-moteurs, et de certains troubles moteurs ou de l'équilibre non-réactifs à la L-Dopa.

La maladie est d'étiologie inconnue. L'hérédité ne semble pas jouer un rôle important dans la maladie de Parkinson sauf en ce qui concerne certaines formes familiales à début précoce. Dans de rares cas cependant, une transmission autosomale dominante a été observée. Il existe des facteurs exogènes capables de déterminer une maladie de Parkinson (le MPTP).

L'hypothèse actuelle penche pour une vulnérabilité anormale génétiquement déterminée des neurones dopaminergiques à des facteurs environnementaux variés.

La maladie de Parkinson frappe plus d'1/400, et 1/200 après 40 ans. Cela représente en France 70.000 personnes. L'affection débute vers l'âge de 55 ans et les débuts précoces vers 40 ans représentent 15% des cas.

CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE:

1) Typiques

a) Signes fonctionnels: la triadesymptomatique

Tremblement de repos: il est souventinaugural, intermittent et unilatéral au début. C'est un symptôme quidisparaît lors des mouvements volontaires et du maintien de l'attitude. L'émotion et la concentrationl'augmentent. Il est régulier au rythme de 4 à 6 cycles/s. Il prédomine sur la main mais atteint aussi les membres inférieurs et exceptionnellement le menton.

Akinésie: c'est un retard à la mise en route du mouvement volontaire avec bradykinésie ou lenteur du geste. Le sujet est comme ralenti, économe de ses mouvements. Il y a perte des mouvements automatiques: le parkinsonien est 'condamné aux mouvements volontaires à perpétuité'. Cela se traduit par:

- une micrographie
- une perte du ballant du bras lors de la marche
- une lenteur de certains gestes de la vie courante comme se raser, se boutonner, se retourner dans le lit...
- un visage inexpressif, figé avec rareté du clignement. La dysarthrieparkinsonienne est le fait d'une parole lente, assourdie et monotone.

Rigidité plastique d'origine extrapyramidale: elle se traduit par des douleurs cervicales, lombaires ou des membres supérieurs, mais aussi par:

- Une marche perturbée quand l'atteinte se bilatéralise. C'est une marche lente à petits pas avec perte du ballant des bras. Parfois, elle s'accélère du fait de l'attitude du patient: c'est la 'festination'. Le démarrage est parfois difficile avec piétinement sur place ('enrayage cinétique') et avec retard.

- La posture est affectée tardivement avec attitude générale en flexion: tête penchée en avant, dos courbé, genoux et coudes demi-fléchis. Le signe de l'oreiller est un bon signe d'hypertonie.

- L'acathisie est le besoin impérieux de se lever et de marcher, fréquemment constatée lors de l'évolution.

A côté des troubles moteurs souvent unilatéraux de la maladie de Parkinson, d'autres symptômes peuvent s'observer:

Troubles psychiques: l'anxiété est quasi-constante. La dépressionest rencontrée dans la moitié des cas au cours de l'évolution et nécessite un traitement spécifique. Confusion et hallucinations visuelles sont les conséquences du traitement de la maladie.

Troubles cognitifs: le ralentissement intellectuel, les difficultés d'attention et les troubles de mémoire sont fréquents. La détérioration des fonctions intellectuelles se voit surtout chez les personnes âgés.

Signes végétatifs: ce sont principalement la sialorrhée, l'hypersécrétion sébacée et l'hypotension orthostatique.

Instabilité posturale et les troubles de l'équilibre sont tardifs et à l'origine de chutes.

Les dysfonctionnements vésicaux sont fréquents au cours de l'évolution.

b) Signes physiques

La rigidité plastique est mise en évidence par la résistance cireuse et uniforme dite en 'tuyau de plomb' lors d'un mouvement passif. L'exagération du réflexe de posture se traduit par la saillie du tendon lors du raccourcissement passif du muscle. Les muscles agonistes et antagonistes sont tout autant concernés. Un autre signe est celui de laroue dentée qui est le relâchement de la résistance par à-coups.

Le réflexe naso-palpébral est dit inépuisable.

Les mouvements alternés des doigts (pince pouce/index), despoignets (ouverture/fermeture de la main) et des pieds (battre la mesure) sont lents, irréguliers et saccadés.

Le renforcement du tonus à la manoeuvre de Froment est mis en évidence à l'un des membre supérieur quand l'autre membre supérieur est concerné par un mouvement intentionnel.

On oppose les troubles moteurs, directement liés à la réduction dopaminergique, et les autres troubles apparaissant secondairement dans l'évolution et non-liés à la réduction dopaminergique: ils viennent grever le pronostic car non-réactifs à la L-dopa.

2) Atypiques

Le diagnostic peut être plus difficile dans certains cas, faisant errer le diagnostic:

* en cas de forme non-tremblante
* chez un sujet âgé qui devient lent et apathique
* devant un état dépressif avec akinésie faisant parler d'inhibition psychomotrice
* lors de douleurs supposées rhumatismales

Dans tous les cas douteux, le test à la L-dopa reste un test diagnostic de grande valeur.

DIAGNOSTIC POSITIF:

Il est en règle facile devant la triadesymptomatiquetremblement de repos, akinésie et rigidité associée à une diminution du ballant du bras ou à unemicrographie.

Dès ce stade, il faut estimer les difficultés psychosocio-professionnelle engendrées par la maladie.

Les examens complémentaires n'apportent rien au diagnostic de la maladie de Parkinson mais peuvent aider au diagnostic différentiel.

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL: selon les éléments de la triade

a) Le tremblement d'attitude

Le tremblement d'attitude s'oppose en tous points au tremblement de repos. Il est mis en évidence par le maintien d'une attitude telle que les 2 bras tendus devant soi ou lorsque les 2 index se font face à hauteur de visage (signe du bretteur). Un tremblement du chef de négation ou d'affirmation, ou de la voix lui est parfois associé.

C'est une affection bénigne, souvent familiale régressant incomplètement sous beta-bloquant.

Chez le sujet âgé, le début se fait vers la soixantaine.

- La distinction est importante car la maladie de Parkinson peut comporter une part de tremblement d'attitude.

b) Devant une inhibition psychomotrice

La distinction entre une akinésie et l'inhibition psychomotrice d'une dépression est parfois difficile: il faut alors rechercher la douleur morale et l'autodépréciation de la dépression. Un syndrome dépressif peut être un mode de début de la maladie de Parkinson.

c) Devant un trouble de la marche ou de l'équilibre

* Les lacunes cérébrales sont la conséquence d'un long passé d'hypertension artérielle. Il existe des signes pyramidaux et un syndrome pseudo-bulbaire. Le scanner montre des hypodensités sous-corticales.

* L'hydrocéphalie à pression normale se manifeste par la triadetroubles psychiatriques, de la marche et sphinctériens. Le scanner retrouve des hypodensités périventriculaires.

* L'astasie-abasie du sujet âgé partage avec la maladie de Parkinson un enrayage cinétique et une marche à petits pas. Dans la maladie de Parkinson, les troubles de la marche sont tardifs et associés aux signes extrapyramidaux.

FORMES CLINIQUES: les syndromes parkinsoniens

1) Les autres syndromes parkinsoniens d'origine dégénérative

Dans tous les cas, il convient, après avoir affirmé le syndrome parkinsonien par la mise en évidence de la triade symptomatique, de noter l'existence des autres signes neurologiques témoignant de lésions plus diffuses, et de constater l'absence de réaction franche à l'institution de la L-dopa.

a) La paralysie supranucléaire progressive ou maladie de Steele-Richardson-Olsewski

- rigidité à prédominance axiale*
- paralysie des mouvements oculaires conjugués
- troubles de la déglutition
- grand syndrome frontal
- chutes précoces.

b) La dégénérescence striato-nigrique

- syndrome parkinsonien à prédominance axiale*
- précocité des troubles de la marche et de la dysarthrie
- dysautonomie
- signes pyramidaux
- faible réactivité à la L-dopa.

c) L'atrophie olivo-ponto-cérébelleuse

- syndrome cérébelleux et pyramidal d'évolution progressive
- atrophie de la protubérance et du cervelet bien visible à l'imagerie.

d) Le syndrome de Shy-Drager

- dysautonomie précoce et sévère avec troubles sphinctériens majeurs
- hypotension orthostatique+++.

2) Les syndromes parkinsoniens secondaires dont le contexte est souvent évocateur

a) Les neuroleptiques

C'est la cause la plus fréquente des syndromes parkinsoniens secondaires, qui prend alors une forme plutôt akinéto-rigide que tremblante.

L'étiologie est évidente s'ils sont utilisés comme psychotropes, plus difficile dans les autres cas et doivent être systématiquement recherchés (ex: antiémétiques). L'arrêt de la thérapeutique en cause est suivie d'une régression du syndrome en moins d'1mois, parfois plus. Entretemps, un traitement symptomatique mérite d'être essayé même s'il est inconstamment efficace.

b) Intoxication au CO: intoxication grave et intervalle libre de quelques semaines

c) Après un traumatisme cranien: traumatismes minimes et répétés en particulier chez le boxeur

d) La maladie de Wilson

Elle est suspectée devant un sujet jeune ayant des antécédents familiaux. Les examens à pratiquer sont: cuprémie et cuprurie,caeruloplasmine sérique, recherche d'un anneau de Kaiser-Fleisher à la lampe à fente, scanner cérébral, fonction hépatique voire biopsie. Un traitement spécifique par la D-Pénicillamine permet d'améliorer les symptômes neurologiques.

+ Les causes exceptionnelles

Un syndrome parkinsonien post-encéphalitique ou une intoxication au manganèse professionnelle sont des causes exceptionnelles.

L'association à une tumeur cérébrale doit être redoutée devant un syndrome parkinsonien unilatéral, à prédominance de tremblement d'attitude réagissant mal au traitement. C'est aussi une éventualité exceptionnelle.

EVOLUTION

Le traitement par la L-dopa permet uneespérance de vie pratiquement normale. Iln'empêche pas l'aggravation inexorable des lésions neuronales.

Dans l'évolution traitée, on distingue 2 périodes:

- la 1°période est celle où le patient reprend une vie normale
- la 2°période de déclin survient dans un délai variable de quelques années. L'atteinte se bilatéralise aggravant le handicap. S'ajoutent lessymptômes non-moteurs du Parkinson.

La symptomatologie motrice réagit toujours au traitement substitutif mais les complications liées au traitement apparaissent: principalementdyskinésies et fluctuations d'efficacité du traitement.

PRONOSTIC:

Les formes du sujet âgé sont généralement bénignes et d'évolution lente, à prédominance tremblante.

Les formes du sujet jeune sont sévères, akinéto-hypertoniques et plus exposées aux complications du traitement par la L-dopa.

TRAITEMENT de la maladie de Parkinson:

1) Buts

Supplémenter le déficit en dopamine et/ou bloquer la transmission cholinergique, hyperactivée dans le Parkinson du fait de la levée de l'inhibition par la dopamine. Le traitement par L-dopa est un traitement symptomatique.

2) Moyens

a) La L-dopa + inhibiteurs de la décarboxylase

C'est un précurseur de la dopamine, la L-dopa, qui est utilisée car la dopamine ne franchit pas la barrière hémato-encéphalique. La dopa-décarboxylase des neurones dopaminergiques restants la transforme en dopamine in situ. Les effets secondaires de la L-dopa (nausées, vomissement, hypotension) sont réduits par l'adjonction d'un inhibiteur de la décarboxylase périphérique permettant aussi une réduction des posologies.

La L-dopa+bensérazide (Modopar), et la L-dopa+carbidopa (Sinemet) sont les 2produits disponibles sur le marché. Des formes retard sont proposées depuis peu. Leur introduction est progressive sous couvert éventuel d'un antiémétique. Les troubles psychiatriques graves, un ulcère évolutif, un infarctus du myocarde récent ou une insuffisance cardiaque sont les contre-indications. La posologie quotidienne est d'environ 300-400 mg de L-dopa au début, pour atteindre 750 mg dans les formes évoluées.

b) Les agonistes dopaminergiques

Ils ne nécessitent pas de transformation pour être actifs. Les plus utilisés sont le cabergoline 1 mg par jour puis augmentation de 0,5 à 1 mg/jour pendant 3 semaines pour arriver à 2 à 6 mg/jour), le pramipexol (0,375 mg/jour et augmentation progressive jusqu’à 4,5 mg/jour en trois fois par jour) et le ropinirol (0,75 mg/jour et augmentation progressive jusqu’à la dose de 15 mg/jour).

Leur durée d'action est longue et ils entraînent moins de mouvements involontaires. Mais ils sont moins puissants et induisent eux aussi des effets secondaires en rapport avec la stimulation des récepteurs dopaminergiques: troubles digestifs, hypotension, hallucinations visuelles et confusion.

c) Les inhibiteurs de la COMT (Cathéchol-O-Méthyltransférase)

Ces produits ne s’administrent pas en monothérapie, mais en accord avec le neurologue, comme adjuvant à la Lévodopa chez les patients suivants :

- Patients avec des symptômes fluctuants
- Patients avec des dyskinésies gênantes
- Efficacité insuffisante ou intolérance aux autres types de traitements.

Par exemple, l’entacapone 200 mg est prise chaque fois avec le comprimé de lévodopa (dose maximale 2000 mg/jour).

d) Les traitements alternatifs

L’amantadine peut être prescrite en association à la dose de 100 mg par jour.

Les anticholinergiques (benztropine, Bipéridène, procyclidine) peuvent également être prescrits.

+ Le traitement chirurgical et la kinésithérapie

Il s'agit d'une technique de thalamotomie stéréotaxique, utile dans les formes tremblantes ne réagissant pas au traitement médicamenteux.
La kinésithérapie tente d'améliorer le jeu des articulations, la marche et le maintien de la posture.

De nouvelles techniques opératoires neuro-chirurgicales permettent de stimuler la production centrale de dopamine à l’aide d’une pompe connectée au niveau centrale et réglée en fonction de la demande en dopamine.

3) Indications

La règle est de prescrire les traitement à doses faibles de façonprogressive afin d'obtenir le maximum d'amélioration sans effets secondaires.

L'institution du traitement doit être retardée jusqu'à l'apparition d'une gêne handicapant la vie quotidienne:

- Les agonistes dopaminergiques peuvent être prescrits initialement, en monothérapie ou avec du dompéridone puisque 20-30% des patients souffrent d’effets secondaires gastro-intestinaux des agonistes dopaminergiques.

- en cas d'échec, la Lévodopa peut être prescrite, associée à un inhibiteur de la décarboxylase. Ils sont généralement prescrits en 3 prises (matin, midi et 16h). La tendance actuelle est d'associer précocement un agoniste dopaminergique à la L-dopa, profitant alors de la synergie entre les 2 thérapeutiques et retardant ainsi l'apparition des complications.

- dans les formes non-contrôlables par la levodopa, des associations peuvent être réalisées :

Levodopa + agoniste dopaminergique
Levodopa + inhibiteur de la COMT
Levodopa + inhibiteur de la COMT + agoniste dopaminergique.

4) Résultats et surveillance

L'institution du traitement amène une véritable amélioration, parfois spectaculaire, mais au bout de 5 ans:

- 1/3 des patients est encore améliorés
- 1/3 conserve une partie du bénéfice
- 1/3 perd le bénéfice du traitement

A la longue, la durée d'action des produits se réduit progressivement et apparaît alors une aggravation en fin de dose. S'y ajoutent des irrégularités d'efficacité brusques et l'on parle d'effet on/off. Enfin, il existe parfois des fluctuations nycthémérales.

Le traitement fait alors appel aux formes d'action prolongée, à l'adjonction ou à l'augmentation des agonistes dopaminergiques, à l'association à des traitements alternatifs.

Deux types de dyskinésies sont observées en cours de traitement. Les dyskinésies de milieu de dose sont de loin les plus fréquentes: elles prennent une allure choréique et sont bien supportées. Les dyskinésies de début et de fin de dose sont beaucoup plus rares, violentes et handicapantes: la plus caractéristique est la flexion du pied matinale et douloureuse avant la première prise médicamenteuse.
La diminution et le fractionnement des doses de L-dopa est alors nécessaire.

Les hallucinations visuelles sont la conséquence du traitement par la L-dopa ou les agonistes dopaminergiques, et sont liées à la dose. Si elles sont bien supportées chez un patient par ailleurs bien équilibré, il faut savoir les négliger.

Dans les autres cas, une réduction des posologies s'impose.
L'apparition d'une confusion mentale est parfois brutale à l'occasion d'une deshydratation ou d'un épisode fébrile. Les anticholinergiques sont souvent en cause.

Le traitement est une véritable urgence: réhydratation, arrêt progressif des anticholinergiques et de tout autre thérapeutique non-indispensable, sous couverture par la L-dopa à dose modérée.

Le traitement neuro-chirurgical récent représente un espoir conséquent pour les patients atteints de la maladie de Parkinson.

CONCLUSION:

La maladie de Parkinson est une affection dégénérative du système nerveux central. Les éléments de la triadesymptomatique permettent le diagnostic clinique car il n'y a aucun élémentparaclinique.

Le traitement est une véritable stratégie nécessitant une surveillance clinique étroite du fait d'une efficacité fluctuante avec le temps et de complications spécifiques.

A côté de la maladie de Parkinson existent les autres syndromes parkinsoniens d'origine dégénérative ou secondaire qu'il faudra distinguer.