KINESITHERAPIE

SCLEROSE EN PLAQUES "SEP"

DEFINITION:

démyélinisationélective et chronique du système nerveux central en foyers de cause inconnue respectant la substance grise et le système nerveux périphérique.


INTERET:

La sclérose en plaque est l'affection neurologique déficitaire chronique la plus fréquente de l'adulte jeune.

Ce seul fait suffit à en justifier l'étude.

 

PHYSIOPATHOLOGIE:

Les lésions occasionnées par la sclérose en plaque sont disposées en foyers au sein de la substance blanche. Celles-ci siègent de façon élective au contact du liquide cephalo-rachidienrégions périventriculaires en plein parenchyme/chiasma optique, nerf optique/tronc cérébral et moelle épinière.

Plusieurs stades sont à individualiser:

- inflammation
démyélinisation respectant l'axone, c'est la dissociation myélino-axonale
- sclérose
- remyélinisation très limitée

La maladie est caractérisée par une dissémination du processus dans l'espace et dans le temps: apparition successive de nouvelles plaques dans différents territoires du système nerveux central et parfois réactivation de plaques anciennes.

Une association de facteurs exogènes et endogènes est nécessaire au développement de la maladie:

* Les facteurs exogènes sont tels que la sclérose en plaque est peu fréquente dans les régions équatoriales pour atteindre son maximum dans les régions tempérées. La survenue d'une sclérose en plaque dépend du territoire où a vécu le patient pendant les 15 premières années de sa vie. On remarque la survenue relativement tardive des fièvres éruptives infantiles chez ces patients. Ces facteurs exogènessont inconnus mais on sait qu'ils peuvent être transmissibles.

* Les facteurs endogènes sont avant tout une répartition raciale de l'affection: la sclérose en plaque est l'apanage de la race blanche, elle devient moins fréquente chez le sujet Noir et est exceptionnelle chez l'Asiatique. L'environnement génétique rend compte de 6% de formes familiale et un sujet dont un membre de la fratrie est atteint a 3% de chance d'être atteint à son tour. Ce pourcentage est multiplié par 10 chez les jumeaux homozygotes. Les patients sont fréquemment porteurs des antigènes HLA A3B7 et DR2.

* Plusieurs théories sont avancées pour expliquer le déterminisme de la sclérose en plaque. La théorie infectieuse fait intervenir le virus morbilleux et le rétrovirus HTLV1. La théorie auto-immune vient de l'analogie entre la sclérose en plaque et certaines encéphalites animales ou humaines. La théorie mixte défend la thèse de laconséquence d'agressions infectieuses survenant chez un sujet prédisposé et aboutissant à la destruction immunologique de lamyéline alors que l'agent infectieux a été éliminé. Cela suppose un long temps de latence.

En France, la sclérose en plaque touche 100/100.000 habitants, ce qui correspond à 50.000 personnes. Les femmes représentent 60% des cas. Le début se fait en moyenne vers 30ans, 10% des cas survenant avant 20 ans et 20% après 40 ans.

 


CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE:

Il est difficile de séparer Signes fonctionnels et signes d'examen. Notre plan sépare les différentessémiologies pour une meilleure compréhension. Notons l'extrême polymorphisme de l'affection.

1) La sémiologie motrice

La marche est très souvent touchée mais de façon très variable d'un patient à l'autre. La fatigabilité ou une instabilité est rapportée par le patient. A l'inspection, la démarche peut être spastique avec fauchage uni- ou bilatéral, ataxique ou ataxo-spasmodique. Une astasie-abasieavec marche à petits pas est possible.

Aux membres supérieurs, ce peut être un déficit moteur, uneincoordination des mouvements ou un déficit sensitif. Dans la forme complète, ces déficits réalisent la main inutile d'Oppenheim.

Selon la distribution des lésions, le tableau réalisé est celui d'une monoplégie, d'une paraplégie, d'une hémiplégie respectant la face ou d'une tétraplégie avec atteinte prédominante des membres inférieurs... Une autre forme est celle du grand tremblement cérébelleux généralisé.


L'examen permet de faire la part des différents syndromes en cause:

- Le syndrome pyramidal associe déficit moteur, hyperréflectivité ostéotendineuse, babinski, signe d'Hoffman aux membres supérieurs, abolition du réflexe cutané abdominal, trépidation épileptoïde des pieds, hypertonie spastique en flexion aux membres supérieurs et en extension aux membres inférieurs.

- Le syndrome cérébelleux est marqué par une ataxie locomotrice sans Romberg, une ataxie des membres avec hypermétrie aux épreuves doigt/nez et talon/genou, adiadocinésie (disparition de la faculté d'enchaîner rapidement certains mouvements) et hypotonie.

- Le syndrome cordonal postérieur avec ataxie locomotrice, Romberg positif, ataxie des membres amélioré par le contrôle visuel, déficit de la sensibilité tactile épicritique, de la pallesthésie et de la sensibilité positionnelle, astéréognosie (disparition de la reconnaissance des objets).

- Le syndrome vestibulaire avec vertiges, ataxie locomotrice, Romberg positif, nystagmus.

2) La sémiologie sensitive

Les troubles sensitifs subjectifs sont très fréquents en regard des troubles objectifs.

Paresthésies dans différents territoires notamment aux membres. Ce peut être une sensation d'eau chaude ou froide coulant sur le membre, ou une sensation d'engainement du membre. Lesdysesthésies sont des troubles du sens tactile.

* Les douleurs sont moins habituelles: elles sont la conséquence de la contracture musculaire pyramidale. Ailleurs, il s'agit de douleur autonome telle que la névralgie trigéminale*.

Les signes d'examen sont:

- Le signe de Lhermitte est une impression de décharge électrique descendante dans la colonne et les membres déclenchée par la flexion antérieure du cou. Ce signe d'examen peut aussi être décrit spontanément par le malade et est très évocateur du diagnostic.

- Les signes d'atteinte de la sensibilité objective sont dans l'ordre d'apparition: la pallesthésie, la sensibilité tactile et la sensibilité positionnelle.

3) Les troubles sphinctériens et sexuels

* Ce sont la miction impérieuse et les fuites urinaires d'abord intermittentes pour devenir permanentes. La dysurie avec résidu lui est souvent associée et peut confiner à la rétention avecretentissement sur les voies urinaires hautes.

* La constipation est très fréquente. L'incontinence anale complète est rare et tardive.

* Les troubles sexuels sont fréquents.

4) La névrite optique retro-bulbaire

Elle est souvent inaugurale et quasi-constante au cours de l'évolution. Elle affecte la vision discriminative, diurne et colorée.

* Elle s'installe brutalement en quelques h, est douloureuse etunilatérale, et régresse en quelques jours. Le signe fonctionnel est labaisse de l’acuité visuelle.

* L'examen rapporte un scotome central lors du champ visuel. Ladyschromatopsie sur l'axe rouge/vert est objectivée par l'estimation de la vision des couleurs sur les tables d'Ishihara. Ces 2 troubles peuvent être rarement rapportés par le patient. L'examen objectif de l'oeil ne retrouve aucune anomalie d'où l'aphorisme célèbre: "Le patient ne voit rien, l'ophtalmologiste non plus!". L'évolution se fait vers la récupération complète.

5) L'atteinte du tronc cérébral

a) L'oculomotricité

La diplopie peut rarement être la manifestation de l'atteinte d'un nerf oculomoteur (VI plus souvent que III).

Beaucoup plus souvent, il s'agit d'une ophtalmoplégie internucléaire, anomalie évocatrice, incomplète et bilatérale, avec diplopiehorizontale. L'examen retrouve un nystagmus de l'oeil abducteur et une impossibilité de l'oeil adducteur de franchir la ligne médiane.
Un strabisme, des anomalies pupillaires ou un ptosis sont rarement rencontrés.

b) La névralgie trigéminale

Elle est très évocatrice de la sclérose en plaque en montrant une douleur trigéminale spontanée ou le plus souvent provoquée par la stimulation d'une zone-gâchette cutanéo-muqueuse dans le territoire du trijumeau.

c) La paralysie faciale et les vertiges

Ceux-ci peuvent être périphériques ou centraux avec respect du territoire facial supérieur dans le cas de la paralysie faciale.

+ La dysarthrie

Son déterminisme est la paralysie faciale, le syndrome cérébelleux et un syndrome pseudo-bulbaire.

6) Les troubles mentaux

a) Les troubles thymiques

Ils peuvent être à type d'euphorie paradoxale ou au contraire detroubles dépressifs sévères.

b) Les troubles cognitifs

L'attention, la mémorisation et le dynamisme intellectuel sont fréquemment atteints dans les stades initiaux de la maladie. A la longue, un état démentiel s'installe.

7) Autres manifestations de la sclérose en plaque

a) Importance clinique des signes négatifs

"La sclérose en plaque ne rend ni sourd, ni aveugle". Le respect du système nerveux périphérique est aussi habituel. Certains examens spécialisés sont fréquemment pathologiques contrastant avec la symptomatologie négative.

L'aphasie, l'apraxie et l'épilepsie sont rares par respect habituel du cortex cérébral.

b) L'asthénie physique

Elle est dominante et parfois intense, sans corrélation avec le handicap ou l'état thymique.

c) Les manifestations paroxystiques

De façon caractéristique, ce sont des crises tonico-cloniquessurvenant le soir au repos et se répétant par intervalles de quelques secondes sur plusieurs heures. Le signe de Lhermitte, la névralgie trigéminale et les autres crises toniques des autres territoires en font aussi partie.

d) L'aggravation clinique sous l'effet de l'hyperthermie ou effet d'Uhthoff

Il peut survenir lors d'un effort physique prolongé et explique la mauvaise tolérance de ces malades aux fortes chaleurs.

 

DIAGNOSTIC POSITIF

1) Clinique

Le diagnostic clinique est parfois difficile du fait de la multifocalité des lésions. Cependant, il faut garder à l'esprit l'atteinte élective des voies myélinisées du système nerveux central surtout si elles sont longues et volumineuses. Il n'existe aucun test diagnostic de la sclérose en plaque. Les examens modernes permettent un diagnostic précoce mais le plus souvent les données cliniques sont suffisantes:

Une évolution par poussées successives est très évocatrice du diagnostic. Un délai de 24h est nécessaire pour parler de poussée.

La dissémination dans l'espace est le 2°critère et il s'agit alors de démontrer que le patient présente au moins 2 lésions du système nerveux centralLa seule situation clinique permettant le diagnostic est l'atteinte concomitante du névraxe et du nerf optique.

Dans les autres cas, le recours aux examens complémentaires est nécessaire pour démontrer cette multifocalité. Notons que les lésions mises en évidence sont souvent plus disséminées que ne le laisse supposer la clinique.

Le diagnostic de sclérose en plaque doit être évoqué devant toute symptomatologie neurologique survenant chez un sujet jeune.


2) liquide cephalo-rachidien

L'analyse du liquide cephalo-rachidien est d'un apport diagnostic de valeur lorsque présent en montrant une inflammation:

pléïocytose modérée dans la moitié des cas avec 5 à 50 cellules/mm3

- elle est faite de lymphocytes dont 50% de plasmocytes

- le taux des IgG du liquide cephalo-rachidien est>40mg/l ou>14% des protéines totales dans 50% des cas. Le rapport Ig/albumine du liquide cephalo-rachidien sur le même rapport sérique>0,7 traduit une sécrétion intrathécale d'Ig et élimine une hypergglobulinémie sérique. Cette situation est typique de la sclérose en plaque.

- ces immunoglobulines ont une distribution oligoclonale dans 80% des cas.

3) Autres données biologiques: absence de syndrome inflammatoire biologique


4) Les potentiels évoqués (PE)

Que ce soit les PE visuels, PE auditifs, PE sensoriels et plus récemment les PE moteurs, ils se proposent de détecter la souffrance infra-clinique des voies axonales correspondantes. Il s'agit donc de démontrer la multifocalité des lésions.

- Si la clinique seule a permis de démontrer cette multifocalité, leur pratique est inutile.

5) L'Imagerie par résonnance magnétique 

C'est le second examen mettant en évidence la multifocalité des lésions de façon précoce avant même le début de la symptomatologie.

Les plaques apparaissent sous la forme d'un hyposignal en T1 et d'un hypersignal en T2, beaucoup plus sensible. Elles peuvent être isolées, associées ou même confluantes. S'y ajoute souvent unhypersignal périventriculaire diffus.

Les plaques anciennes, démyélinisées et sclérosées, sont à contours francs, tandis que les plaques jeunes inflammatoires sont à limites floues. Le gadolinium est efficace si la barrière hémato-encéphalique est défaillante et permet la détection des plaques datant de moins de 3mois.

Leur siège de prédilection est le pourtour des ventricules et les centres ovales des hémisphères. Elles sont plus rares dans le tronc cérébral, le cervelet et la moelle épinière mais ici aussi elles prédominent près du liquide cephalo-rachidien.

 

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL:

Le diagnostic différentiel concerne les formes de début. Divers tableaux peuvent être alors réalisés que nous allons aborder successivement. Notons qu'une forme monofocale n'est pas synonyme depaucisymptomatique, et qu'une forme multifocale n'est pas synonyme de richesse symptomatique.

1) La forme pseudo-névropathique

La symptomatologie est très discrète (asthénie, mictions impérieuses,paresthésies) et l'on doit savoir évoquer le diagnostic et déclencher les examens complémentaires.

2) Les formes à symptomatologie monofocale

A côté du diagnostic différentiel d'une paralysie faciale ou d'un vertige, ce peut être des tableaux plus complets:

a) Le tableau médullaire

* La compression médullaire peut simuler une sclérose en plaque et les examens permettant le diagnostic différentiel sont le scanner, la myélographie et surtout actuellement l'Imagerie par résonnance magnétique

* Ce peut aussi être une sclérose latérale amyotrophique et sa symptomatologie uniquement motrice, la syringomyélie spinale pure, et bien plus rarement actuellement la sclérose combinée de la moellepar aVitaminose B12

* L'exceptionnel angiome médullaire donne lieu à un tableau trompeur (souffrance médullaire monofocale évoluant par poussées). La myélographie et l'Imagerie par résonnance magnétique sont indiquées avant l'artériographie médullaire.

b) Le tableau de la fosse cérébrale postérieure

On recherche alors une tumeur de la fosse cérébrale postérieure ou une malformation de la charnière occipito-vertébrale (parfois associée à une malformation osseuse et à une syringomyélie): l'Imagerie par résonnance magnétique fait le diagnostic différentiel.

La méningite tuberculeuse touche avec prédilection les régions basilaires.

c) La névrite optique retro-bulbaire

Elle peut résulter d'une compression locale par une sinusite chronique, un méningiome, un anévrysme ou un adénomehypophysaire.

L'alcoolisme et le tabagisme chroniques, la chloroquine, l'INH ou l'éthambutol, le diabète et la syphilis sont les causes médicales de névrite optique retro-bulbaire.

3) Les formes à symptomatologie multifocale

a) Les affections non-inflammatoires

L'intoxication éthylique chronique peut associer névrite optiqueretro-bulbaire, syndrome cérébelleux et souffrance du tronc cérébral.

Les aVitaminoses et les hérédo-dégénérescencespinocérebelleuses (maladie de Friedreich et de Strümpell-Lorain).

b) Les affections inflammatoires chroniques non-infectieuses

Elles sont facilement reconnues par le syndrome inflammatoire et les localisations extraneurologiques.

C'est la maladie de Behçet, la sarcoïdose, le syndrome de Gougerot-Sjögren, le lupus erythémateux disséminé et lapériartérite noueuse.

c) Les infections neurotropes chroniques

La neuro-syphilis, la maladie de Lyme, les infections à VIH et HTLV1

d) Les autres affections inflammatoires démyélinisantes du système nerveux central

La PESS (Panencéphalite Sclérosante Subaiguë) est une complication retardée de la rougeole. La leuco-encéphalite multifocale progressive est liée à une infection virale chez l'immunodéprimé.

e) Les maladies frontières avec la sclérose en plaque

- L'encéphalomyélite aiguë disséminée après infection virale ou vaccination évolue sur une seule poussée, mais une évolution vers la sclérose en plaque est possible.

- La maladie de Schilder, la sclérose concentrique de Balo et laneuropticomyélite de Devic.

DIAGNOSTIC DE GRAVITE:

La sclérose en plaque est une maladie grave par elle-même évoluant vers l'aggravation par poussées aboutissant à un handicap variable mais qui fait le pronostic de l'affection.

 

EVOLUTION:

1) Au début

Dans 80% des cas, il s'agit d'une poussée inaugurale avec installation des symptômes en quelques heures ou quelques jours, puis stabilisation avec régression complète ou non.

Dans les autres 20%, le début est progressif et évolue d'un seul tenant sans rémission.

2) Par la suite

2 phases distinctes se font suite et sont constamment observées:

- la phase rémittente est l'évolution par poussées de plus en plus faible intensité, et rémissions de plus en plus courtes. L'atteinte peut intéresser d'autres territoires ou le même territoire, la plus fréquente étant la névrite optique retro-bulbaire à répétition.

- la phase progressive, marquée par la progression des symptômes de façon isolée ou par poussées superposées, apparaît au bout de7ans en moyenne.

- Les examens paracliniques montrent la progression des lésions même si le patient est en phase de rémission.

 

PRONOSTIC:

La marche est définitivement perturbée au bout de 6 ans d'évolution. Au bout de 18 ans, le patient est confiné à domicile. La survie est de 35 ans.

Cependant, tous les intermédiaires sont possibles entre laforme maligne très rapidement invalidantes et mortelles, et la forme bénigne qui représente 1/3 des cas et peut se limiter à une seule poussée. Des formes totalement infracliniques ont été mises en évidence par l'Imagerie par résonnance magnétique.

Un début tardif, un court intervalle entre les 2 premières poussées et une évolution progressive sont de mauvais pronostic mais il est difficile de prédire l'évolution chez un individu donné.

 

TRAITEMENT:

1) Buts

Le traitement est double: étiopathogénique en essayant de limiter la progression de la maladie, et aussi nécessairement symptomatique.

2) Moyens

La corticothérapie a une action rapide mais temporaire surtout du fait de son action anti-inflammatoire. Les durées de traitement sont courtes de l'ordre de 1 à 3 mois, à fortes doses.

L'immunosupression fait surtout appel à l'azathioprine et au methotrexate.

Les moyens diversifiés du traitement symptomatique.

3) Indications

a) La corticothérapie

En cas de poussée d'emblée sévère, l'hospitalisation est nécessaire pour effectuer des bolus de méthyl-prednisolone (Solumédrol): par ex, 1g/j les 3 premiers jours, 500mg les 3 jours suivants et 250mg les 3 derniers jours. Un relais par voie orale en une prise est institué par prednisolone (Solupred 20) ou méthylprednisolone (Médrol 16): par ex, 3cp/j la 1°semaine, 2cp la 2°semaine et 1cp la 3°semaine. En cas depoussée moyenne, la corticothérapie est d'abord orale et ce n'est que devant une inefficacité que l'hospitalisation est envisagée.

La corticothérapie peut avoir une place au stade des séquelles dans l'espoir de réduire le handicap. Elle n'a aucune place dans le traitement de fond.

b) Les traitement de fond

L'azathioprine est utilisée à la dose de 3cp à 50mg/j. Les antécédents néoplasique et de tuberculose la contre-indiquent. La grossesse doit être évitée.

Les bolus de cyclophosphamide (Endoxan) et l'irradiation corporelle totale sont utilisées dans le traitement d'attaque des formes graves.

Les injections intraveineuses de cyclophosphamide associée à une corticothérapie est conseillée en phase de poussée chez le sujet jeune. Par contre, le cyclophosphamide ne semble pas ralentir la progression de la maladie.

Les immunosupresseurs sélectifs et spécifiques ainsi que l’interféron béta (IFNb), immunomodulateur, viennent de faire l'objet d'un essai thérapeutique sur les sclérose en plaque évoluant par poussées. Ce traitement n’est pas systématiquement prescrit et est réservé aux patients qui présentent une forme spastique de la maladie.

Le méthotrexate par voie orale ou sous-cutanée, à la dose de 7,5 à 20 mg par semaine, associé ou non à un traitement corticoides, semble avoir une action bénéfique chez les patients présentant une forme spastique de la maladie.

D’autres traitements comme la cladribine ou le mitoxantrone peuvent également être utilisés dans des conditions particulières. 
Bien sur, d’autres traitements sont actuellement en cours de recherche pour cette maladie.

Les traitements du type transplantation de cellules souches hématopoïétiques, perfusion d’immunoglobuline intra-veineuse, échange de plasma et irradiation lymphoïde totale ont été essayés sans avoir démontré une réelle efficacité.


c) Le traitement symptomatique

* La spasticité est combattue par les traitement médicamenteux spécifiques que sont le baclofène (Liorésal) ou le dantrolène (Dantrium). Le traitement est débuté à faible posologie que l'on augmente progressivement jusqu'à respectivement 60 et 150mg en 3prises. Les benzodiazépines peuvent être un appoint utile. Il faut garder à l'esprit que la spasticité peut contribuer à atténuer les conséquences fonctionnelles du déficit musculaire.

Les spasticités sévères font appel à des traitement plus invasifs qui sont du domaine de la spécialité: radicellotomie sélective, pompe intrarachidienne de baclofène, infiltrations locales de toxinebotulinique...

* Le tremblement est combattu par le clonazépam (Rivotril), l'Atrium ou les beta-bloquants

* La douleur et les dysesthésies sont améliorées par les antalgiquesclassiques, les imipraminiques à hautes doses ou la stimulation électrique transcutanée

* Les manifestations paroxystiques font appel à la carbamazépine (Tégrétol) instituée à doses progressives pour atteindre 600mg/j. N'oublions pas la thermocoagulation en cas de névralgie trigéminale.

Les manifestations urinaires doivent être suivie de près du fait d'un retentissement possible sur les voies urinaires hautes (résidu à l'échographie et ECBU). Les mictions impérieuses sont traitées par les anticholinergiques (Ditropan, Riabal et Probanthine).

Leur contre-indication ou leur intolérance indique la desmopressine (Minirin). En cas de troubles de vidange, l'origine du trouble doit être précisée: on traite l'insuffisance du détrusor par les cholinergiques(Urécholine, Pros-tigmine), l'hyperactivité du sphincter lisse par les alpha-bloquants (Xatral), l'hyperactivité du sphincter strié par le baclofène ou le dantrolène. Il est aussi possible d'utiliser l'autosondage intermittent qui évite la distension vésicale.

d) Les autres mesures

* L'asthénie, l'épilepsie, la dépression et la constipation relève des thérapeutiques propres.

* La kinésithérapie tient une place importante dans le maintien de la fonction motrice et dans la prévention des complications de l'immobilisation prolongée.

* L'amélioration de la conduction nerveuse fait appel aux bains froids réguliers, mais aussi à l'aminopyrine.

* Les vaccinations doivent tenir compte du traitement immunosuppresseur.

* La grossesse ne modifie pas le cours de la maladie. On remarque une diminution du nombre des poussées lors de la grossesse et leur augmentation au décours de l'accouchement.

4) Résultats

Les principales études ont démontré que les glucocorticoides présentent un bénéfice à court terme sur les signes fonctionnels en phase de poussée de sclérose en plaques.

L'azathioprine a une certaine efficacité sur les poussées avec une bonne tolérance habituelle, mais les résultats peuvent demanderplusieurs mois pour se manifester. Elle est inefficace dans les formes progressives. Il n'y a pas de risque cancérigène démontré.

Les résultats des bolus d'Endoxan et de la TBI sont généralement décevants pour une toxicité importante.

L'interféron beta (IFNb) a un effet préventif sur les poussées et sur l'accumulation des lésions dans les formes rémittentes mais pas sur les séquelles. La tolérance du produit est acceptable.

5) Surveillance

La surveillance du traitement par azathioprine oblige à une numération formule plaquette, à un bilan hépatique mensuels. L'hypoplasie médullaire impose un arrêt du traitement qui pourra être repris à posologie plus faible.

La surveillance d'un traitement d'attaque par Endoxan/TBI doit se faire à l'hôpital.

 

CONCLUSION:

La sclérose en plaque est une pathologie chronique aux multiples facettes étiologiques et symptomatiques.

Son diagnostic est actuellement simplifié par les techniques modernes que sont l'Imagerie par résonance magnétique et les potentiels évoqués.

La prise en charge de la sclérose en plaque est de longue durée: si la corticothérapie est indiscutable dans les poussées aiguës, il en est autrement du traitement de fond qui fait encore l'objet de controverse.

Mais l'idée principale est que la sclérose en plaque n'est plus une maladie incurable.





12/03/2011
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