KINESITHERAPIE

DEFINITION:

Processus pathologique non-traumatique qui, par des phénomènes mécaniques et/ou vasculaires, entraîne une perte progressive des fonctions médullaires dont l'aboutissement est une paraplégie ou une quadriplégie flasques.

INTERET:

Toute compression médullaire constitue une urgence médico-chirurgicale.

Ce diagnostic doit être évoqué devant toute souffrance médullaire ouradiculaire avant que les lésions médullaires irréversibles ne soient constituées.

Les étiologies tumorales, bénignes ou malignes, dominent.

PHYSIOPATHOLOGIE:

La moelle épinière s'étend du trou occipital au bord supérieur de la vertèbre lombaire numéro 2. Elle est entourée des espaces sous-arachnoïdiens et de la durmère, elle-même séparée du squelette par l'espace épidural. A chaque segment médullaire sont issues de manière bilatérale une racine antérieure et une racine postérieure s'unissant pour former une racine rachidienne.

La vascularisation est assurée par les artères intramédullaires et lesartères radiculaires.

Le canal vertébral est un espace inextensible. Tout processus expansif à ce niveau est susceptible de déterminer des lésions médullairessoit par compression directe, soit indirectement par ischémie artérielle ou gêne au retour veineux. La compression peut êtreextradurale (rachidienne ou épidurale) ou intradurale (extra ouintramédullaire).

La sémiologie s'installe le plus souvent de manière progressive. Elle dépend du siège de la compression en hauteur et en largeur:

- le syndrome rachidien inconstant exprime les réactions musculo-ligamentaires de voisinage, plus rarement l'atteinte osseuse concomitante

- le syndrome lésionnel inconstant a une expression métamérique de grande valeur localisatrice en hauteur*.

- le syndrome sous-lésionnel constant traduit l'interruption fonctionnelle des longues voies nerveuses, ascendantes sensitives et descendantes motrices. L'importance et la topographie des troubles sensitifs et pyramidaux dépendent de la localisation de la compression en largeur.

L'ischémie de la moelle épinière ou d'une racine peut aggraver brutalement le tableau de façon irréversible, soit vers le bas le plus souvent, soit vers le haut par compression d'une artère radiculaire. Les lésions intradurales ont un faible retentissement vasculaire alors que les lésions extradurales, notamment les coulées épidurales, peuvent avoir un retentissement plurisegmentaire.

Les lésions vasculaires sont également plus importantes à l'étage dorsal où les réseaux de suppléance sont limités.

CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE:

1) Typiques

Plus que la classique séparation entre Signes fonctionnels et Signes physiques, il est préférable de distinguer les différents syndromes qui composent une compression médullaire.

a) Le syndrome rachidien témoigne d'une lésion extradurale

Inconstant, il peut précéder de longtemps l'atteinte médullaire proprement dite. Il s'agit de douleurs localisées du rachis fixes et permanentes.

L'examen peut rapporter une attitude antalgique, une contracture des muscles paravertébraux et une limitation des mouvements actifs et passifs. Une douleur élective à la palpation ou la percussion d'uneapophyse épineuse est d'une très grande valeur localisatrice.

b) Le syndrome lésionnel

Comme le syndrome rachidien, il est inconstant et peut précéder la souffrance médullaire. C'est un syndrome de topographie radiculaire possédant une très grande valeur localisatrice et associant:

- des douleurs radiculaires en bande uni- ou bilatérales. Ce sont des douleurs vives, résistantes au repos et aux traitement habituels, permanentes et présentant des paroxysmes nocturnes. Elles sont augmentées par tout ce qui augmente la pression du liquide cephalo-rachidien: toux, éternuements, défécation, efforts...

- des paresthésies ou une hypoesthésie en bande radiculaire.

- une paralysie, une amyotrophie, des fasciculations, ou l'abolition d'un ou plusieurs réflexes ostéo-tendineux dans le territoire concerné.

c) Le syndrome sous-lésionnel se constitue très progressivement

* Les troubles moteurs débutent par une fatigabilité anormale des membres inférieurs ou des membre supérieur, uni- ou bilatérale pouvant réaliser le tableau de claudication médullaire. Progressivement s'installe une paraplégie spastique, ou une tétraplégie en cas de compression cervicale. Les signes pyramidaux précèdent souvent les signes déficitaires: la marche est d'abord spastique puis un déficit prédominant sur les fléchisseurs aux membres inférieurs et aux extenseurs aux membres supérieurs apparaît.

L'examen retrouve l'hypertonie spastique, des réflexes ostéo-tendineux vifs, diffusés et polycinétiques avec trépidation épileptoïde du pied et clonus de la rotule. Selon le cas, le Babinski ou le Hoffman est positif, et les réflexes cutanés abdominaux sont abolis.

L'abolition des réflexes ostéo-tendineux au niveau lésionnel contraste avec leur conservation au niveau sus-lésionnel et leur vivacité sous-lésionnelle.

* Les troubles sensitifs sont de plusieurs types:

- Les rares douleurs cordonales postérieures sont des douleurs en étau, parfois accompagnées de paresthésies à type de brûlure ou de ruissellement. Le signe de Lhermitte peut être présent.

- Les troubles sensitifs objectifs concernent la sensibilité thermo-algique, la kinesthésie, la pallesthésie et la sensibilité tactile. Le patient a l'impression bizarre de marcher sur du sable ou sur un terrain irrégulier. Ils prédominent et sont bilatéraux en cas de compression postérieure. Le niveau supérieur du déficit à une grande valeur localisatrice*.

* Les troubles génito-sphinctériens sont fréquents mais tardifs. Un retard de la miction, des besoins impérieux ou fréquents sont les modes de début, l'incontinence, la rétention, la constipation et l'impuissance les signes à la phase d'état.

d) L'état général

L'altération de l'état général dépend étroitement de l'étiologie. Elle est retrouvée en cas de cause maligne ou de spondylodiscite.

2) Le diagnostic topographique et les formes cliniques occasionnées

Il repose sur la mise en évidence du syndrome lésionnel ou d'un niveau sensitif précis. Une discordance peut cependant exister entre ces 2 données qu'il convient de corriger en descendant d'un ou plusieurs étages par rapport au niveau rachidien:

- 1 étage au niveau cervical
- 2 étages au niveau dorsal
- 3 au-delà

Lors des compressions cervicales hautes, il est possible d'observer un syndrome sus-lésionnel soit du fait d'une atteinte des nerfs crâniens, soit du fait du prolongement endocrânien d'une tumeur avechydrocéphalie. Le syndrome lésionnel est pauvre. Lors des compressions lombo-sacrées ou syndrome de la queue de cheval, syndromes lésionnel et sous-lésionnel se chevauchent et la symptomatologie périphérique peut masquer le syndrome médullaire. Les troubles génito-sphinctériens y sont précoces.

Les compressions antérieures donnent des troubles à prédominancemoteurs avec absence ou discrétion des signes sensitifs. A l'inverse, les compressions postérieures ont une expression plus sensitive. Lesyndrome de Brown-Séquard provient d'une compression latérale. On retrouve une hypoesthésie thermo-algique controlatérale à la compression, un déficit sensitif profond et un syndrome pyramidalhomolatéraux à la lésion.

DIAGNOSTIC POSITIF:

1) Clinique

Le diagnostic positif et topographique est simple quand le tableau clinique est complet: il ne faut évidemment pas attendre ce stade pour l'évoquer. Les signes prémonitoires sont des douleursrachidiennes,radiculaires ou cordonales postérieures, des troubles moteursradiculaires ou médullaires ou plus rarement des troubles sphinctériens. Les examens complémentaires précisent le niveau lésionnel, donnent une orientation au diagnostic étiologique et posent l'indication chirurgicale.

2) Biologie: l'étude du liquide cephalo-rachidien

Elle est souvent réalisée à l'occasion de la myélographie ou du myéloscanner. En premier lieu, l'on retrouve le blocage manométrique lors de l'épreuve de Queckenstedt-Stookey: la pression du liquide cephalo-rachidien s'élève incomplètement lors de la pression jugulaire et ne s'abaisse que lentement lors de la levée de la compression. L'étude du liquide cephalo-rachidien montre la classique dissociation albumino-cytologique.

L'hyperprotéinorachie peut être très importante, donnant une couleur jaune au liquide cephalo-rachidien. La présence de cellulesnéoplasiques, blastiques ou plasmocytaires oriente vers une étiologie maligne, celle de polynucléaires neutrophiles ou de lymphocytes vers une cause infectieuse.

En tout état de cause, un liquide cephalo-rachidien normal n'exclue pas une compression médullaire.

3) Les radiographies standards

Elles ont d'autant plus de chance d'être positives qu'il existe un syndrome rachidien. L'analyse de chaque structure vertébrale doit être systématique.

- Elle peuvent révéler une expansion, une lyse ou un tassement vertébral, une déformation, une atteinte discovertébrale, une modification des parties molles avoisinantes...

- Certaines images sont d'emblée évocatrices: spondylodisciteinfectieuse, élargissement d'un trou de conjugaison témoignant d'un neurinome 'en sablier', vertèbre pagétique...

4) Le scanner rachidien

Il est guidé par la recherche clinique ou radiographique d'un niveau lésionnel. Les données du scanner sans injection puis avec injection oriente vers tel ou tel groupe de tumeurs. Le myéloscannerrenseigne sur la compression elle-même.

5) La myélographie

C'est l'examen de première intention lorsque le niveau lésionnel est incertain, et en l'absence d'Imagerie par résonnance magnétique.

Elle précise le siège de la compression. L'arrêt de la progression du produit de contraste est parfois évocateur de l'étiologie: arrêt en bec de flûte ou en aspect peigné en cas de compression extradurale, arrêt en dôme ou en cupule en cas de méningiome ou de neurinome. Lestumeurs intramédullaires sont révélées par une image fusiforme.

6) L'Imagerie par résonnance magnétique: actuellement examen de référence mais peu disponible

C'est le seul examen qui permet la visualisation du tissu médullaire et de toutes ses structures. Les séquences pondérées en T1 analysent l'anatomie des lésions, les séquences pondérées en T2, l'analyse du signal de chaque tissu. L'injection de gadolinium améliore ses performances en précisant les zones vascularisées et la rupture de la barrière hémato-médullaire.

Dans les pathologies vertébrales et extramédullaires, l'Imagerie par résonnance magnétique apporte des renseignements topographiques concernant la compression en longueur et en largeur. Mais sa supériorité réside surtout dans l'analyse des lésions médullaires, ses limites étant les difficultés de distinguer lésion et réaction oedémateuse et d'en préciser l'histologie.

+ Autres examens

La radiographie pulmonaire, la scintigraphie osseuse, l'artériographie sélective médullaire et la biopsie osseuse sont des examens accessoires, prescrits selon les données des examens précédents et à visée essentiellement étiologique.

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL: selon les données cliniques

1) Devant un tableau complet

Le seul diagnostic différentiel est lasyringomyélieassociant une anesthésie thermo-algique et uneamyotrophiesuspendues, et une inconstante paraplégiespastique. L'Imagerie par résonnance magnétique est l'examen de choix dans ce cas.

2) Devant un syndrome rachidien ou radiculaire

Il faut en premier lieu rechercher des signes d'atteinte médullaire avant d'évoquer une pathologie rhumatismale telle qu'une névralgie cervico-brachiale ou intercostale, ou une méningo-radiculite comme celle du zona ou de la maladie de Lyme.

3) Devant un syndrome médullaire isolé

Il faut dans ce cas éliminer toutes les atteintes médullaires non-compressives par une imagerie appropriée:

* La sclérose en plaque en est la plus fréquente. Un jeune âge, une évolution par poussées avec notion d'une autre localisation sont des éléments anamnestiques évocateurs. En pratique, seules les formes progressives et les poussées médullaires inaugurales peuvent poser problème. Le profil oligoclonal du liquide cephalo-rachidien et la présence d'hypersignaux diffus en T2 à l'Imagerie par résonnance magnétique permettent le diagnostic.

* La sclérose latérale amyotrophique peut débuter par des signes exclusivement pyramidaux. Le tableau se complète ± rapidement par des signes supramédullaires et des signes neurologiques périphériques.

* Les scléroses combinées de la moelle associent un syndromepyramidal à un syndrome cordonal postérieur. La carence vitaminique souvent dans le cadre d'un Biermer en est à l'origine.

* Les syndromes médullaires paranéoplasiques, les myélites virales et la myélite d'Erb

* L'adrénomyéloneuropathie peut comporter des signes d'atteinte périphérique et des troubles cognitifs. La présence d'une insuffisance surrénalienne et le dosage des acides gras à très longue chaînepermettent le diagnostic.

DIAGNOSTIC DE GRAVITE:

Une compression médullaire est une affection grave en elle-même. La notion d'une aggravation brutale d'origine ischémique ajoute un facteur de gravité car l'on sait que les lésions occasionnées ne sont pas toujours complètement réversibles.

DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE:

1) Les causes extradurales sont les plus fréquentes

a) Les causes vertébrales

* Les métastasesvertébralesconstituent la cause la plus fréquente. Particulièrement douloureuses, elles se localisent le plus souvent à l'étage dorsal, parfois de façon étagée. Un envahissement de l'espace épidural leur est souvent associé.

Elles viennent compliquer un cancer déjà connu ou le révéler. Les cancers ostéophiles sont les cancers bronchiques, de la prostate, dusein, du rein, les cancers génitaux, digestifs ou thyroïdiens.

L'aspect de la vertèbre est soit une ostéolyse, soit uneostéocondensation réalisant au maximum l'aspect de vertèbre ivoire, plus évocateur d'une métastase de cancer de la prostate. L'aggravation de la compression médullaire est très rapide.

* Les tumeurs osseuses malignes

- l'ostéosarcome peut être primitif ou résulter de la transformation d'une tumeur bénigne ou d'une maladie de Paget

- le chondrosarcome se développe à partir du cartilage. Il s'accompagne de calcifications facilement mises en évidence par le scanner.

- mentionnons encore parmi les tumeurs de la charpente osseuse, lefibrosarcome, l'angiosarcome, l'hémangiopéricytome et leschordomes

- parmi les tumeurs du contenu osseux, le lymphome malin non hodgkinien osseux primitif de localisation préférentielle lombo-sacrée, le plasmocytome solitaire. Chez l'adolescent masculin, il faut évoquer un possible sarcome d'Ewing.

* Les tumeurs vertébrales bénignes

- Les plus fréquentes sont les angiomes le plus souventasymptomatiques cependant. Les radiographies montrent un aspect grillagé de la vertèbre, le scanner une hypertrophie concentrique avec intense opacification lors de l'injection. Le risque est l'affaissement brutal de la vertèbre déterminant une compression aiguë.

- Les causes plus rares sont: la tumeur à myéloplaxes (malignité uniquement locale), un granulome éosinophile (forme localisée de l'histiocytose X), un kyste anévrysmal, un ostéome ostéoïde, unostéoblastome, un kyste synovial, un chondrome ou uneostéochondrome.

* Les spondylodiscites infectieuses (cf cours spécifique)

* Dans la maladie de Paget, l'aspect vertébral le plus classique est celui de la vertèbre 'en cadre'. Dans le cadre de cette maladie, l'ischémie est particulièrement à redouter. La polyarthrite rhumatoideet sa fréquente luxation atloïdo-axiale, ou la spondylarthrite ankylosante sont des causes rares. Citons enfin les malformations de la charnière cervico-occipitale.

b) Les causes discales

Les hernies discales cervicales sont fréquemment en cause. Elles peuvent être associées à une discarthrose étagée ou à un canal cervical étroit congénital. Une compression radiculaire peut précéder la compression médullaire.

NB: les hernies lombaires occasionnent plus souvent un syndrome de la queue de cheval.

c) Les causes épidurales

* Les épidurites infectieuses et néoplasiques. Ces dernières accompagnent le plus souvent une métastase vertébrale. L'Imagerie par résonnance magnétique est le seul examen permettant de les visualiser. L'étude du liquide cephalo-rachidien est souvent positive en cas d'étiologie infectieuse, souvent négative dans les étiologies néoplasiques.

* Dans la maladie de Hodgkin, les leucémies aiguës et le myélomemultiple, l'origine de la compression est respectivement une coulée lymphatique maligne issue d'adénopathies profondes qui peut migrer à travers un trou de conjugaison, un infiltrat cellulaire blastique ou une prolifération épidurale de myélome

* Les exceptionnels hématomes épiduraux se localisent préférentiellement au niveau cervical. Un traitement anticoagulant est un facteur favorisant. Les lipomes extraduraux sont la conséquence d'une hypercortisolémie parfois iatrogène.

2) Les causes intradurales

a) Les causes extramédullaires

* Les méningiomes touchent préférentiellement la colonne dorsale et concernent la femme après 50ans dans 80% des cas et le sujet âgé.

* Les neurinomes touchent aussi bien les racines antérieure ou postérieure. Cette dernière localisation est particulièrement douloureuse. L'âge de survenue se situe aux alentours de la quarantaine. Le neurinome peut être isolé ou s'intégrer dans une maladie de Recklinghausen. Un aspect caractéristique est celui d'un trou de conjugaison 'en sablier' sur les radiographies standards de 3/4.

* Les tumeurs mélaniques sont le résultat de la migration de cellules mélaniques, souvent malin. Une métastase de mélanome malin est possible. Les lipomes congénitaux et les kystes arachnoïdienssont à citer comme des causes rares.

a) Les causes intramédullaires

* Les épendymomes représentent 20% des tumeurs intrarachidiennes et peuvent être, selon le grade histologique, bénin ou malin. Etendus sur plusieurs segments, ils peuvent entraîner une hydrocéphalie parfois révélatrice. L'homme est plus fréquemment atteint. Dans cette catégorie, nous classons aussi les astrocytomes bénins ou malins.

* les kystes épidermoïdes et plus rarement les métastases médullaires sont à citer. Les cavernomes sont des tumeurs vasculaires bénignes d'origine capillaire. Ils peuvent se révéler par de petites hémorragies. Dans les angiomes médullaires, les symptômes d'ischémie sont prédominants parfois à distance de la lésion.

PRONOSTIC:

Le pronostic est en relation avec:

- l'importance de la compression
- la participation d'unfacteur ischémique
- et surtout de la duréede la compression.

TRAITEMENT:

1) Buts

Lever de la compression qui est un traitement symptomatique.
Appliquer un traitement étiologique adapté à chaque cause.

2) Moyens

L'intervention de décompression est une laminectomie ou une laminoarthrectomie.

La kinésithérapie et la prévention des complications du décubitusdoivent être appliquées 

Les différentes modalités du traitement étiologique: chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie et antibiothérapie.

3) Indications

La décompression chirurgicale est indiquée, selon l'étiologie de la compression médullaire. Plus rarement, elle peut être discutée quand le déficit est complet, date de plusieurs jours chez un patient au pronostic vital réservé (cause néoplasique).

Elle est obligatoirement suivie d'une kinésithérapie et de la prévention des complications du décubitus.

La chirurgie se doit de tenter l'exérèse la plus complète de la tumeur responsable, qu'elle soit osseuse ou extramédullaire, bénigne ou maligne. L'ablation d'une tumeur médullaire est une intervention dangereuse car risquant de léser des fibres nerveuses. L'histologie est nécessaire pour la conduite à tenir ultérieure.

- Dans le cas particulier d'une spondylodiscite, le traitement chirurgical est rare
- Une embolisation préalable facilite la chirurgie d'une tumeur vasculaire
- Le traitement radical d'une hernie discale est facile
+ Dans tous les cas, une stabilisation rachidienne par ostéosynthèse peut être nécessaire

La radiothérapie est à visée curative en complément de la chirurgieou simplement à titre antalgique. Elle ne paraît justifiée dans les tumeurs bénignes que si l'exérèse est incomplète. Dans les tumeurs médullaires, elle est réservée aux tumeurs de haut grade. Le risque principal est la myélite radique qui peut se révéler après plusieurs années.

La chimiothérapie est utilisée dans certaines tumeurs chimiosensibles, certaines épidurites néoplasiques ou d'origine hématologique.

L'antibiothérapie est le traitement de choix des spondylodiscites et des épidurites infectieuses. Elle est guidée par le germe isolé.

4) Résultats

Ils dépendent de la précocité de la décompression mais aussi de son caractère total ou partiel. Ils dépendent également, en cas de traitement chirurgical, du résultat opératoire.

CONCLUSION:

Une compression médullaire est d'installation progressive.

La conjonction des syndromes rachidien, lésionnel et sous-lésionnel permet le diagnostic clinique mais en aucun cas il ne faut attendre le tableau complet avant de l'évoquer.

L'exploration paraclinique permet de poser l'indication chirurgicale et de donner une orientation au diagnostic étiologique. Les étiologies tumorales sont prédominantes.