KINESITHERAPIE

DEFINITION

Présence de sang dans les espaces sous-arachnoïdiens.

INTERET

L'hémorragie est uneaffection fréquente qui peut être grave. La conduite à tenir devant une hémorragie est stéréotypée afin de faire le diagnostic d'hémorragie, de retrouver la lésion responsable et procéder à son ablation.

Encore faut-il ne pas méconnaître les nombreuses formes frustes ou atypiques.

PHYSIOPATHOLOGIE

Plusieurs formes anatomocliniques peuvent être réalisées:

* L'hémorragie pure est un épanchement diffus dans les espaces sous-arachnoïdiens.

* La forme cérébro-méningée où l'atteinte cérébrale est prédominante. Si l'hémorragie est responsable d'une déchirure cérébrale avec épanchement mal collecté, il s'agit d'une hémorragie cérébro-méningée proprement dite. Le tableau s'accompagne detroubles de conscience graves et de déficits neurologiques avec souvent hémiplégie controlatérale. Si l'hématome est collecté avec effet de masse, il doit être évacué.

* L'inondation ventriculaire est une forme très grave car pour arriver aux ventricules, le sang a traversé les noyaux gris centraux et la capsule interne, entraînant des dégâts irréversibles. Il y a un grand risque d'hypertension intra-cranienne par blocage du liquide cephalo-rachidien par les caillots.

* Le point de départ de l'hémorragie peut être la fosse cérébrale postérieure ou le canal rachidien.

La pathologie a un pic de fréquence situé entre 40 et 60 ans avec unelégère prépondérance féminine.

CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE

1) Typiques: le syndrome méningé (cf méningites purulentes)

Nous ne détaillerons que les éléments pouvant orienter le diagnostic vers une hémorragie:

- souvent provoquéepar un effort, un rapport sexuel, une exposition au soleil
- début brutal par une céphalée aiguë inaugurale, signe essentiel
- des signes neurologiques sont souvent associés dès la phase aiguë: alternance somnolence/agitation, confusion mentale, brouillard visuel, bourdonnements d'oreille, vertige... L'examen physique est difficile car refusé par le patient. Il retrouve le syndrome méningé. Lesréflexes ostéo-tendineux sont vifs avec parfois babinski bilatéral.

- Les désordres neuro-végétatifs sont importants à reconnaître:

- polypnée
- fièvre modérée à 38 ou 38,5°C retardée
- poussées d'hypertension artérielle, bradycardie ou tachycardie
- polynucléose en général modérée due à la résorption sanguine
- hyperglycémie
- troubles de la repolarisation fugaces à l'electro-cardiogramme

2) Atypiques

a) Les formes frustes

Encore appelées épistaxis méningées, elles risquent d'être méconnues.

b) Les autres formes atypiques: prédominance d'un signe clinique au sein du tableau clinique

Le cas le plus fréquent est celui d'une céphalée qui peut faire penser à une migraine, d'autant plus que cette dernière peut faire suite à une exposition au soleil, s'accompagner de vomissements et d'une photophobie.

Des vomissements prédominants peuvent être mis sur le compte d'une gastro-entérite aigue, d'une indigestion ou d'une intoxication éthylique.

La confusion mentale peut être mis en relation avec un éthylisme aigu, une confusion post-comitiale, un trouble métabolique ou une affection psychiatrique.

Une crise d'épilepsie peut révéler une hemorrahie méningée.

Un coma brutal souvent gravissime est aussi un mode de révélation.

3) Rares: l'hémorragie méningée spinale

En dehors des formes anatomiques déjà décrites, l'hémorragie méningée spinale se manifeste par une douleur rachidienne en coup de poignard parfois accompagnée de signesmyéloradiculaires. Le recours à une Imagerie par résonnance magnétique spinale et au besoin à une artériographie médullaire sélective est nécessaire à la recherche de la lésion causale.

DIAGNOSTIC POSITIF

1) Clinique

Le diagnostic est simple dans la forme typique. Nous l'avons vu, la céphalée brutale inauguraleest l'élément-clé du diagnostic. Laclassique raideur de nuque n'est pas du tout spécifique car elle peut manquer, s'installer secondairement ou témoigner d'une hypertension intra-cranienne au stade d'engagement. Cette dernière circonstance contre-indique la ponction lombaire.

2) Le scanner

Toute suspicion d'hémorragie méningée impose la réalisation d'un scanner.

La présence d'images hyperdenses dans les espaces sous-arachnoïdiens affirme l'hémorragie méningée dans 90% des cas et dispense de la ponction lombaire. Leur aspect diffère selon la malformation vasculaire en cause. Classiquement ces hyperdensités disparaissent entre le 5° et 8°j.

Dans le cas contraire, il est difficile d'éliminer une hémorragie méningée fruste et la ponction lombaire s'impose alors.

3) La ponction lombaire

Le risque principal est la récidive hémorragique. C'est pourquoi, elle doit être faite prudemment, sujet couché, après sédation minime et au besoin sous anestésie locale, et ne doit soustraire que la quantité nécessaire au diagnostic.

La classique épreuve des 3 tubes reste la règle en raison d'une fréquente hémorragie de ponction: le liquide cephalo-rachidien obtenu est hémorragique, rosé ou rouge vif de façon homogène sur les 3 tubes, contenant du sang incoagulable.

L'examen microscopique montre la présence d'hématies crénelées,par hydrolyse. En cas d'hémorragie méningée récente, elles peuvent manquer.

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL: les méningites

Elles doivent être discutées devant unsyndrome méningé avec forte fièvre. L'analyse de laponction lombaire fait le diagnostic.

Une méningite hémorragique est possible d'où l'ensemencement systématique du liquide cephalo-rachidien.

Le diagnostic d'une hémorragie de ponction fait appel à la cytologie qui retrouve une formule sensiblement égale à celle du sang.

DIAGNOSTIC DE GRAVITE

La gravité d'une hémorragie méningée ne tient pas à l'affection mais à l'apparition de complications telles que:

- l'hémorragie peut avoir déchiré leparenchymecérébral. Le tableau clinique s'accompagne alors d'importants déficits neurologiques et de désordres végétatifs dramatiques*.

- des caillots peuvent bloquer l'écoulement du liquide cephalo-rachidien avec apparition d'une hypertension intra-cranienne liée à unehydrocéphalie.

La lyse du sang libérant des produits de dégradation cellulaire est génératrice de spasmes artériels survenant dans 40% des cas, et à l'origine de lésions ischémiques graves. Leur apparition se fait à distance de l'épisode initial entre le 5° et 10°j et persiste 2 à 3 semaines.

DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

Les malformations vasculaires sont la cause de plus de 50% des hémorragie méningée. Par ordre de fréquence, on rencontre: lesanévrysmes artériels, les malformations artério-veineux et les malformationscapillaires.

1) Anévrysmes artériels (50 à 60%)

Dilatation sacciforme, le plus souvent de diamètre<1cm, implanté par un collet sur une artère porteuse.

Le fond convexe du sac est fragile et susceptible de se rompre, constituant le mode de révélation le plus fréquent. Les anévrysmes géants>2,5cm sont rares et se manifestent par des phénomènes compressifs.

a) Mécanisme de formation

Les anévrysmes peuvent être congénitaux, secondaires à la persistance des vestiges d'artères embryonnaires qui auraient dû régresser, en particulier dans la région du polygone de Willis où les remaniements embryologiques sont importants. Une association pathologique est possible avec une coarctation de l'aorte ou unepolykystose rénale.

Ils sont aussi acquis au niveau des zones de bifurcation artérielle où les turbulences et les remaniements artériels sont importants. Un cas particulier est celui des anévrysmes mycotiques survenant dans le contexte particulier d'une endocardite infectieuse (EI).

- Leur distribution découle de ces constatations: 40% au niveau de la carotide interne en particulier de sa terminaison, 35% sur la portion initiale de la communicante antérieure, 20% à la bifurcation du tronc sylvien et seulement 5% dans le système vertébro-basilaire.

b) Symptomatologie

L'âge, l'athérome et l'hypertension artérielle sont les facteurs favorisant le développement et la rupture des anévrysmes qui survient dans 75% des cas.

La présence de signes de localisation peut orienter vers un siège précis:

c) L'imagerie

Les images scannographiques en dehors du sang dans les espaces sous-arachnoïdiens sont: la visualisation de l'anévrysme s'il est>1cm lors de l'injection de produit de contraste, un éventuel hématome à son contact ou encore une ischémie ou une hydrocéphalie.

L'artériographie peut être orientée par la clinique ou les données du scanner mais la plupart du temps, il est préférable d'explorer complètement les 4 territoires artériels par un cathétérisme sélectif par Seldinger. En effet, dans 15% des cas, on retrouve plusieurs anévrysmes. L'artériographie montre l'anévrysme, sa localisation, sa taille, ses rapports et l'existence d'un spasme artériel, alors de mauvais pronostic.

L'exploration est négative dans 20% des cas. Il faut recommencer les explorations dans un délai de l'ordre d'un mois, car l'anévrysme peut être masqué par un spasme ou un thrombus intrasacculaire. En pratique ce 2°bilan est souvent négatif.

2) Malformations artério-veineux (7%)

Court-circuit artério-veineux réalisé par l'absence de développement du réseau capillaire pendant la période embryonnaire.

Les veines de drainage artérialisées sont soumises à une pression très importante favorisant leur développement et la rupture. Le siège d'une malformation artério-veineux est très variable, aussi bien en superficie du parenchyme cérébral qu'en profondeur.

a) Symptomatologie

D'autres modes de révélation qu'une hémorragie méningée sont possibles telles que des crises d'épilepsie le plus souvent partielles, descéphalées latéralisées prises pour des migraines, ou des signes déficitaires progressifs d'origine ischémique sont possibles, en rapport avec un phénomène d'hémodétournement. Un souffle intracrânien ou des calcifications aux radios du crâne sont des éléments de suspicion.

Toutes les formes d'hémorragie méningée peuvent être réaliséesdu fait d'une situation intraparenchymateuse et non pas sous-arachnoïdienne: hémorragie méningée pure, hémorragie cérébro-méningée ou inondation ventriculaire.

b) L'imagerie

Le scanner et l'Imagerie par résonnance magnétique peuvent mettre en évidence la malformation artério-veineux et un éventuel hématome à son contact.

L'artériographie est nécessaire car elle-seule affirme la malformation artério-veineux. L'image réalisée est celle d'une image vasculaire avec des pédicules artériels dilatés et des veines de drainage précoces, càd visibles dès le temps artériel. Elle précise le siège de la lésion, sa taille, ses pédicules afférents et efférents. 2 types de malformations artério-veineuses sont possibles:

- la fistule artério-veineux unique.
- l'angiome artério-veineux proprement dit dont la taille peut aller de quelques cm à l'ensemble ou presque de l'hémisphère, alors ditangiome 'racémeux'. 

3) Malformations capillaires

Amas de capillaires malformatifs à circulation lente.

Il existe 2 types de malformations qui peuvent siéger n'importe où au sein du système nerveux central:

- le cavernome est une petite masse vasculaire unique, bien limitée et muriforme, sans interposition de parenchyme cérébral

- les télangiectasies sont des petites lésions disséminées dans le parenchyme cérébral

SYMPTO: L'hémorragie méningée est un mode de révélation mais il faut toujours y penser devant un tableau pseudo-tumoral et surtout descrises comitiales.

IMAGERIE: Ces malformations ne sont pas visibles en artériographie du fait d'une circulation très lente du produit de contraste. Le scanner et surtout l'Imagerie par résonnance magnétique les visualisent toujours et les images sont spécifiques.

+ Autres causes

* Les thrombophlébites cérébrales se compliquent parfois d'infarcissements veineux hémorragiques.

* Les tumeurs intracrâniennes sont parfois à l'origine d'hémorragie méningée surtout si elles sont malignes et proches des cavités ventriculaires.

* Les anomalies la crase sanguine congénitales ou acquises, iatrogènes (traitement anticoagulant) ou non (hémopathies).

* Une hémorragie méningée traumatique est rattachée au traumatisme cranien qui l'a causée. Mais la notion de traumatisme cranien peut être vague et incertaine, et une hémorragie méningée peut s'accompagner d'une chute avec traumatisme cranien... Au moindre doute, une artériographie est pratiquée.

Dans 20% des cas, aucune cause n'est retrouvée: l'hémorragie méningée est alors dite cryptogénétique. Avant de porter ce diagnostic, il faut cependant avoir refait l'artériographie, effectué une Imagerie par résonnance magnétique de bonne qualité et éliminé une hémorragie spinale. La fragilité d'une paroi vasculaire sans lésion est à l'origine d'une hémorragie méningée de bon pronostic dont les récidives sont peu fréquentes. De fait elles sont rencontrées préférentiellement chez le sujet âgé, hypertendu et athéroscléreux.

EVOLUTION

En cas de malformation vasculaire, le risque le plus grave est larécidive hémorragique, trèsfréquente en cas d'anévrysme entre le 7° et 15°j. Le risque de récidive est encore important dans la 1°année, mortelle dans 60% des cas.

Celle-ci ne pourra être évitée que si le diagnostic de la lésion a été fait avec soin et la lésion éradiquée. Le spasme artériel représente la seconde complication secondaire, aux conséquences ischémiquesgravissimes.

PRONOSTIC

On distingue schématiquement 2 tableaux opposés.

Un tableau initial modéré sans trouble de conscience ni complication chez un sujet jeune en bon état général est de relativement bon pronostic car accessible au traitement chirurgical d'une éventuelle malformation vasculaire.

Tous les autres cas sont de plus ou moins mauvais pronostic.

TRAITEMENT

1) Buts

Eradiquer la malformation vasculaire à l'origine de l'hémorragieméningée.

2) Moyens

Dans tous les cas, le patient est admis en soins intensifs avec isolement, et une réanimation fonction de l'état du patient est entreprise. S'y ajoutent:

- le soulagement des céphalées et de l'anxiété
- le contrôle de la tension artérielle
- une prévention antiépileptique
- une prévention du spasme par l'utilisation très précoce d'un inhibiteur comme le nimodipine (Nimo-top)

Le traitement radical d'un anévrysme est dans la majorité des cas uneexclusion par clippage du collet par un abord intracrânien direct. Il y a quelques années s'est développée l'oblitération du sac anévrysmal par la mise en place intrasacculaire de coils (fils métalliques très fins et très souples) acheminés par voie endovasculaire et dont le but est de refermer la brèche vasculaire.

L'éradication d'une malformation artério-veineuse est possible par plusieurs techniques:

- L'embolisation par radiologie interventionnelle peut se faire en un ou plusieurs temps
- La résection à ciel ouvert peut aussi se faire en un ou plusieurs temps
- Une technique actuellement la plus usitée est l'embolisation suivie d'une exérèse. Cette technique permet de limiter les risques hémorragiques.
- La radiothérapie de 20 à 25Gy localisée sur la malformation permet son occlusion qui n'intervient jamais avant un ou 2 ans. Elle est réservée aux malformations de diamètre<3cm.

Dans tous les cas, la date d'intervention est
extrêmement difficile à déterminer.

3) Indications

a) L'anévrysme

Quand il s'agit d'un anévrysme chez un patient sans trouble de conscience, 2 attitudes sont discutées:

* La 1°consiste à opérer en urgence. La récidive hémorragique est ainsi évitée mais le risque est grand d'intervenir sur un cerveau victime d'une hémorragie récente et soumise au risque de spasme. Une hémorragie méningée minime chez un sujet jeune en bon état général est le cas idéal.

* La 2°préconise une intervention au bout de quelques semaines quand il n'y a plus de sang dans les citernes. Entre temps, le risque de récidive est réel. Cette attitude se justifie chez le sujet âgé.

* L’utilisation d’une technique de radiologie interventionelle est également possible, consistant à mettre en place un "coil" dans le but de fermer la brèche. Cette technique peut être pratiquée en urgence ou "à froid" par un praticien expérimenté.

Chez le sujet comateux, les troubles de conscience peuvent être dus à:

- un hématome compressif qui doit être évacué d'urgence. Le clippage de l'anévrysme est effectué dans le même temps.
- une hydrocéphalie oblige à la dérivation préliminaire du liquide cephalo-rachidien, externe ou interne, permanente ou temporaire
- une hémorragie disséquante et/ou des spasmes majeurs. Dans ces cas, il vaut mieux attendre la stabilisation neurologique pour intervenir.

La tendance est d'opérer les anévrysmes asymptomatiquesdécouverts fortuitement, le risque de rupture étant plus grand que le risque opératoire.

b) Les malformations artério-veineuses

Schématiquement, quand une malformation artério-veineux a saigné, il faut mieux l'opérer. Quand des crises comitiales, des céphalées ou un phénomène d'hémodétournement sont révélatrices, plusieurs cas peuvent se présenter:

- La lésion est petite, superficielle, située dans une zone de moindre importance fonctionnelle. La chirurgie éventuellement précédée d'une embolisation est indiquée.

- Dans les autres cas, l'embolisation simple, une technique endovasculaire (mise en place d’endo-prothèse) ou la radiothérapie est indiquée.

c) Les malformations capillaires: les cavernomes sont facilement accessibles à une résection chirurgicale, les télangiectasies beaucoup moins

d) L'hémorragie méningée cryptogénétique: traitée que par le repos et le contrôle minutieux de la tension artérielle

4) Résultats

Tous patients confondus, la mortalité est de 30 à 40%, étroitement corrélée à l'état initial. Chez les patients de meilleur pronostic, les résultats opératoires sont bons dans 95% des cas avec une guérison sans séquelle dans 90% des cas.

Les techniques instrumentales endovasculaires représentent actuellement la référence et leur complications régressent depuis quelques années.

Si le patient n'a pas été opéré, le risque de récidive est permanent en dehors de l'hémorragie méningée cryptogénétique.

A distance de l'acte chirurgical ou instrumental, un déficit neurologique variable, un déficit des fonctions supérieures comme un syndrome frontal ou une amnésie, une épilepsie ou une hydrocéphalie à pression normale sont possibles.

CONCLUSION

Le problème principal du diagnostic d'hémorragie méningée est de ne pas passer à côté d'une forme atypique ou fruste.

La céphalée inaugurale reste le maître-symptôme. La moindre suspicion doit faire pratiquer un scanner cérébral et sa négativité une ponction lombaire. Le risque d'un retard diagnostic est la récidive hémorragique potentiellement mortelle.

Le diagnostic effectué, un bilan artériographique à la recherche d'une malformation vasculaire doit être réalisé sans tarder, et le traitement ne pourra se faire que dans un centre spécialisé.