KINESITHERAPIE

DEFINITION:

La sclérose latérale amyotrophique fait partie desamyotrophies spinales progressivescaractérisée par uneatrophie musculaire évolutive secondaire à des lésions dégénératives des motoneurones de la corne antérieure de la moelle. Un terme équivalent est celui de maladie de Charcot.

INTERET:

La maladie de Charcot est une affection rare mais grave: le décès survient en moyenne en 2 ou 3 ans.

Elle doit être distinguée des autres amyotrophies spinales pures, en règle d'évolution prolongée.

PHYSIOPATHOLOGIE:

Au niveau neuropathologique, l'affection est caractérisée par ladisparition progressive des motoneurones périphériques de lacorne antérieure de la moelle, des nerfs crâniens à l'exception de ceux de l'oculomotricité extrinsèque, et des zones motrices corticales.

Un processus de défense consiste en l'adoption de fibres musculaires dénervées par les unités motrices saines voisines. Le 2° aspect est unedégénérescence des voies pyramidales directes ou croisées.

Dans sa forme sporadique, la sclérose latérale amyotrophique atteint l'adulte de la cinquantaine, 2X plus souvent un homme qu'une femme. Elle prend un caractère familial dans 5% des cas seulement. La prévalence est de 5/100 000, plus élevée dans certaines régions du globe.

LA FORME TYPIQUE représente plus de la moitié des cas

Les tableaux de sclérose latérale amyotrophique sont variés, surtout dans les formes de début. Cependant, 2 éléments dont l'importance respective et la répartition sont variables coexistent le plus souvent. Lasémiologie est donc purement motrice.

1) La syndrome neurogène périphérique

Elle est marquée par une atrophie musculaire progressive débutant aux extrémités des membres supérieurs avec évolution ascendante. Elle est parfois unilatérale mais se bilatéralise rapidement. L'absence de systématisation topographique est à noter.

A la main, on constate une fonte des muscles interosseux et des éminences thénar et hypothénar. L'aspect caractéristique est celui de la main de singe avec tendance du pouce à se mettre dans le même plan que les autres doigts et rétraction des 2 dernières phalanges de chaque doigt. La force musculaire est diminuée en conséquence.
Il n'y jamais de paresthésies ni de troubles de la sensibilité objective.

Au niveau bulbaire, l'atteinte des paires crâniennes X, XI et XII réalise la paralysie labio-glosso-pharyngée avec troubles de la phonation et plus rarement de la déglutition. Plus tardivement est constatée une paralysie des muscles péribuccaux et masticateurs sous la dépendance des nerfs V et VII.

Dans tous les cas, la motilité oculaire et le contrôle volontaire des sphincters sont respectés.

2 symptômes accompagnateurs sont très évocateurs de l'affection:

* Les fasciculations sont la contraction en salves d'un groupe de fibres musculaires sans déplacement articulaire, plus lentes, moins rythmiques et plus erratiques que les fasciculations bénignes. Elles sont favorisées par la fatigue, le froid et la percussion musculaire. Elles sont plus facilement observées à jour frisant et sont particulièrement visibles au niveau de la langue.

* Des crampes sont souvent signalées par le patient, en particulier au début de l'affection avant l'apparition de l'amyotrophie.

2) Le syndrome pyramidal particulier de la sclérose latérale amyotrophique confère à l'amyotrophie sa singularité clinique

* Les réflexes ostéo-tendineux sont vifs, exagérés, parfois polycinétiques, et une hypertonie spastique est parfois présente.

* L'exagération des réflexes massétérin, naso-palpébral et palmo-mentonnier est fréquente. Par contre, le signe de Babinski n'est présent que dans la moitié des cas, et les réflexes cutanés abdominaux sont respectés.

3) L'examen du liquide cephalo-rachidien

Il est le plus souvent normal, montrant inconstamment une discrètehyperprotéinorachie sans élévation des gglobulines.

NB: l'élévation des CPK parfois observée est sous la dépendance de l'atrophie musculaire.

4) L'EMG

Il confirme l'atteinte neurogène périphérique, montrant un tracé pauvre avec à un stade tardif des potentiels de grande amplitude, traduction de la réinnervation collatérale des unités motrices dénervées. Les vitesses de conduction sensitivo-motrice ne sont pas modifiées.

L'avantage de l'EMG est d'objectiver la diffusion de l'affection dans des territoires non-atteints cliniquement.

LES FORMES CLINIQUES dépendent de la prédominance et de la répartition des différentes atteintes

1) La forme bulbaire (<1/3)

A la paralysie labio-glosso-pharyngée s'associe unsyndrome pseudo-bulbaire (rires et pleurs spasmodiques):l'association de signes bulbaires et pseudo-bulbaires est très évocatrice. L'atteinte des membres survient dans un second temps.

2) La forme pseudopolynévritique de Pierre Marie et Patrikios (16%)

L'atteinte neurogène périphérique est prédominante et débute souvent aux membres inférieurs avec abolition des achiléens pouvant en imposer au début pour une neuropathie motrice.

3) La forme pyramidale

A l'inverse, cette forme se présente comme une paraplégiespasmodique progressive avec amyotrophie discrète ou tardive. Dans les 2 cas, l'EMG permet d'objectiver l'atteinte infraclinique complémentaire.

LES FORMES FRONTIERES

1) Les formes associées à un syndrome extrapyramidal

La plus connue est celle individualisée dans l'île de Guam au cours de la 2°guerre mondiale d'origine alimentaire.

2) Les formes associées à une gpathie monoclonale

La gammapathie peut être bénigne à immunoglobuline G, maligne à immunoglobuline G ou à immunoglobuline M. L'expression motrice est prédominante mais peut comporter en fin d'évolution des signes sensitifs absents dans la sclérose latérale amyotrophique.

L'électrophorèse des protéines plasmatiques, systématique devant tout tableau de sclérose latérale amyotrophique, fait le diagnostic:

- l'EMG montre précocement des anomalies de la conduction sensitive

- l'examen de la biopsie de nerf en immunofluorescence (IF) révèle des dépôts de globuline anormale.

Le traitement immunosupresseur est efficace sur les signes neurologiques.

3) Les formes familiales d'amyotrophies bulbo-spinales de l'adulte

Ce sont des affections rares à transmission autosomique dominantedébutant à l'âge adulte. Il n'y a pas de signes pyramidaux.

L'atteinte des ceintures et l'aréflexie caractérisent le syndrome de Kennedy dont la transmission est liée au nerf vague.

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL:
Le DIAGNOSTIC de sclérose latérale amyotrophique est le plus souvent facile

Le problème le plus fréquent est celui dudiagnostic d'uneamyotrophie distale des membres supérieurs débutante au cours de laquelle il faut éliminer une myélopathie cervicarthrosique ou tout autre pathologie affectant les neurones de la corne antérieure comme une tumeurintramédullaire ou la syringomyélie:

- le moindre trouble de la sensibilité suffit à éliminer une sclérose latérale amyotrophique

- l'EMG permet de retrouver des signes neurogènes en dehors du territoire de l'amyotrophie

- au moindre doute et à fortiori si les radiographies sont anormales, une Imagerie par résonnance magnétique est justifiée.

Une intoxication mercurielle ou au plomb est recherchée si le contexte est évocateur. De même, un cancer ou une gammapathie monoclonale doivent être éliminées.

Enfin, il faut aborder le diagnostic de fasciculations bénignes qui ne s'associent jamais à une diminution de la force musculaire, ont une topographie fixe souvent au niveau des mollets et représentent souvent le motif de la consultation ce qui est exceptionnel dans la sclérose latérale amyotrophique.

EVOLUTION et PRONOSTIC:

Rien ne permet de prévoir l'évolution de la sclérose latérale amyotrophique.

Elle n'est que très rarement régulièrement progressive, laissant apparaître despériodes où la maladie semble stabilisée. Le facteur pronostic le plus important est l'atteinte bulbaire et celles des muscles respiratoires.

La forme bulbaire a l'évolution la plus rapide alors que la forme pseudopolynévritique a l'évolution la plus lente.

Le décès survient dans un délai ± rapide:

- 50% en 3 ans
- 80% en 5 ans
- >90% en 10 ans

TRAITEMENT:

La sclérose latérale amyotrophique est n'a à ce jour aucun traitement curatif. L'injection de TRHpermet l'amélioration des malades pendant 1 à 5h seulement. La décision de proposer une assistance ventilatoire pose de difficiles problèmes d'éthique.

Le riluzole, est indiqué pour prolonger la durée de vie ou retarder le recours à la ventilation mécanique assistée chez les patients atteints de Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA). Administré précocement riluzole ralentit l'évolution de la SLA et prolonge la survie du patient.

La posologie du riluzole est de 1 comprimé de 50 mg toutes les 12 heures, à prendre en dehors des repas.

Attention, car ce médicament ne doit pas être pris en cas de maladie hépatique ou taux de transaminases supérieur à 3 fois la limite normale avant la mise en route du traitement.

Des études ont pu mettre en évidence de certains patients ne pouvaient pas bénéficier de l’effet positif du riluzole :

• Les malades trachéotomisés sous respirateur artificiel ;
• Les malades ayant d’autres pathologies non curables
• Les malades atteints d’autres formes de maladie de la corne antérieure