SYNDROME DE LA QUEUE DE CHEVAL
DEFINITION:
Traduction clinique de l'atteinte de tout ou partie des racines de la queue de cheval, càd les 2° aux 5°racines lombaires et les racines sacro-coccygiennes.
INTERET:
Il s'agit donc d'un syndrome clinique dont le principal intérêt est d'attirer l'attention sur une étiologie qui fait le pronostic de l'affection. De plus, il ne faut pas oublier qu'il s'agit d'une véritable urgence de décompression qui évite les séquelles neurologiques.
PHYSIOPATHOLOGIE:
La symptomatologie d'un syndrome de la queue de cheval est purementpériphérique. Les racines sont atteintes en-dessous de la jonction des vertèbres L1-L2, dans le cul-de-sac dural où elles cheminent groupées.
CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE:
1) Typiques mais variables selon le caractère complet ou non de l'atteinte
a) Signes fonctionnels
Les manifestations initiales dépendent en grande partie des étiologies exposées plus loin.
Le début est souvent progressif avec radiculalgie sciatique unilatérale. La phase d'état apparaît après un délai variable:
* Les radiculalgies sont des douleurs vives de topographieradiculaire, impulsives à la toux et aux efforts physiologiques. Elles revêtent au début l'aspect d'une sciatalgie, d'une cruralgie ou parfois affectent seulement le périnée. Elles sont mono- ou pluriradiculaires, uni- ou bilatérales. A la phase d'état, elles sont bilatérales parfois asymétriques. La fesse, les membres inférieurs et surtout le périnée sont concernés.
* Les paresthésies remplacent ou accompagnent les douleurs radiculaires. Elles sont soit permanentes, soit seulement provoquées par les mêmes facteurs que précédemment. Leur topographie est la même que celle des radiculalgies.
* Le déficit moteur est inconstant mais dans tous les cas, il s'agit d'une paralysie flasque de topographie variable selon l'atteinte. Après une certaine durée d'évolution apparaît une amyotrophie.
* Les troubles génito-sphinctériens sont par contre précoces,constants et sévères. Impuissance, mictions impérieuses et dysurie, rétention urinaire avec miction par regorgement, perte des sensations de besoin, constipation opiniâtre ou incontinence anale en sont les symptômes.
b) Signes physiques
* Le déficit sensitif objectif est de type périphérique: a- ouhypoesthésie à tous les modes ne remontant pas au-dessus de la vertèbre lombaire L2. En particulier, l'anesthésie du périnée, des organes génitaux externes et de la face interne des cuisses réalise l'anesthésie en selle.
* Les réflexes dépendant du territoire lésé sont abolis: réflexes achiléens, rotuliens, anal, bulbo-caverneux ou clitorido-anal. Lebabinski est normal, ainsi que les réflexes crémastériens, médio-pubiens et cutanés abdominaux éliminant un syndrome pyramidal.
2) Les formes cliniques
* Les formes à minima où le déficit moteur est distal, où seule l'abolition de l'achiléen est constatée et où les troubles sensitifs se limitent à une anesthésie en selle. Les troubles génito-sphinctériens sont cependant les mêmes.
* Les formes topographiques méritent d'être décrites. La forme haute est la plus complète et regroupe tous les signes précédemment décrits. La forme moyenne regroupe l'atteinte de la racine L5 et celle des racines sacro-coccygiennes. La forme basse se limite à l'atteinte des 4 dernières racines sacrées. Les douleurs sont seulement sacrées et périnéales, et le déficit moteur limité aux muscles fessiers: l'ensemble du tableau peut passer inaperçu. Enfin citons les formes unilatérales.
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL:
Les lésions plexulaires lombo-sacrées lors destumeurs du petit bassin, des complications de la radiothérapie ou de certains traumatismesentraînent parfois des tableaux proches de celui du syndrome de la queue de cheval. Il ne s'agit pourtant pas d'une atteinte polyradiculaire mais d'une lésion du tronc des nerfs dans le petit bassin.
Le syndrome du cône terminal est parfois très proche du syndrome de la queue de cheval mais s'en différencie par l'atteinte possible du psoas et des adducteurs et l'existence d'un syndrome pyramidal. Les troubles génito-sphinctériens sont aussi précoces et sévères.
Dans les polyneuropathies, il n'y ni anesthésie en selle, ni troubles sphinctériens.
Une impuissance, des troubles urologiques ou une douleur du périnée doivent faire rechercher une autre étiologie qu'un syndrome de la queue de cheval quand ils sont isolés.
Les plaintes fonctionnelles des pathologies urologiques sont plus importantes car le patient ressent toujours le besoin d'uriner.
DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE:
Nous avons choisi de l'exposer selon le mode de présentation du syndrome: brutal, rapide ou progressif. En effet, les étiologies diffèrent en fonction.
1) Syndrome de la queue de cheval d'apparition brutale
Il n'y a pas de temps à perdre et l'examen de choix est représenté par l'Imagerie par résonnance magnétique effectuée en urgence.
Si elle n'est pas disponible, la myéloradiculographie par ponction sous-occipitale (pour éviter de ponctionner une lésion infectieuse ou tumorale) parfois couplée au scanner a encore sa place. Elle permet d'étudier le liquide cephalo-rachidien et la visualisation des lésions en orthostatisme.
a) Les hernies discales lombaires
Il s'agit le plus souvent d'une volumineuse hernie discale extériorisée sur la ligne médiane chez un patient aux antécédents de lombo-sciatique. Un hémi-syndrome de la queue de cheval est aussi possible. La décompression chirurgicale est une urgence qui conditionne le pronostic.
b) Les métastases osseuses lombaires
Le tableau évolue en 2 temps: douleurs rachidiennes inflammatoires puis syndrome de la queue de cheval à l'occasion d'une fracture spontanée.
c) L'hématome extra-dural et les traumatismes rachidiens
Que ce soit un traumatisme ou une ponction lombaire malencontreuse chez un patient présentant un trouble profond de la coagulation, un intervalle libre est toujours constaté. Dans les traumatismes, une esquille osseuse ou un traumatisme médullaire peut aussi être responsable.
d) Les causes vasculaires
Le terrain est celui d'un sujet âgé aux nombreux facteurs de risque cardiovasculaire. La fissuration ou la rupture d'un anévrysme de l'aorte abdominale est le plus souvent responsable. Ailleurs, il s'agit des conséquences d'un geste neuroradiologique ou d'une intervention sur l'aorte.
2) Syndrome de la queue de cheval d'apparition rapide
Selon le contexte, les examens précédemment cités peuvent être précédés par des radiographies standards du rachis lombo-sacré ou du bassin, une ponction lombaire ou une artériographie.
a) Les métastases épidurales ou osseuses
Le contexte malin est souvent déjà connu et l'installation du syndrome se fait en quelques j à partir d'une lésion épidurale, plus rarement d'une métastase osseuse. Le diagnostic est fait sur l'Imagerie par résonnance magnétique. Si la lésion primitive n'est pas connue, l'intervention chirurgicale est nécessaire pour avoir le diagnostic anapathologique. Dans le cas contraire, le traitement de la lésion fait appel au moyen le plus approprié.
b) Les méningites carcinomateuses
Elles peuvent soit être inaugurales soit survenir au cours de l'évolution. L'imagerie est normale: c'est le liquide cephalo-rachidien, en montrant une hyperprotéinorachie, une hypoglycorachie et surtout la présence de cellules malignes, qui fait le diagnostic. Le mécanisme est uneinfiltration des racines par les cellules malignes. En dehors d'une hémopathie, le pronostic en est catastrophique.
c) Les épidurites infectieuses
Les douleurs sont inflammatoires et surviennent dans un contexte fébrile. La porte d'entrée est une lésion cutanée mais elle n'est pas retrouvée dans 1/2 cas. Les staphylocoques sont les germes les plus souvent en cause. Une spondylodiscite est souvent associée mais au 2°plan. Le traitement repose sur l'antibiothérapie antistaphylococcique à forte dose et dans certaines conditions sur la chirurgie.
d) Les méningoradiculites
Ici aussi, c'est le liquide cephalo-rachidien qui fait le diagnostic en objectivant une hypercytose de lymphocytes. Les nerfs crâniens peuvent alors être atteints. La syphilis, la maladie de Lyme, le SIDA, la sarcoïdose et le zona sacré sont les principales étiologies.
e) Les tumeurs osseuses primitives
Ce sont des tumeurs soit bénignes soit malignes siégeant dans la région sacro-coccygienne. Les chordomes sont des tumeurs bénignes dont le pronostic local est mauvais avec extension importante etexérèse rarement possible.
f) Les tumeurs bénignes intradurales
Leur évolution est lente et les douleurs en résultant sont rebelles et invalidantes la nuit. Parmi celles-ci les plus fréquentes sont lesneurinomes, prenant un aspect particulier en sablier, multiples dans le cadre de la maladie de Recklinghausen.
3) Syndrome de la queue de cheval d'apparition progressive
Dans ce dernier cas, le tableau est soit séquellaire des précédents, soit d'apparition très lente sur plusieurs mois ou années. Nous n'étudierons que ces dernières causes dans ce chapitre.
a) Le canal lombaire étroit congénital
Il est rétréci progressivement sous l'effet de l'arthrose, d'unspondylolisthésis, d'un kyste synovial... La position debout et surtout la marche réalisent un tableau de claudication intermittente de la queue de cheval, parfois soulagé par la position légèrement penché en avant.
b) Le syndrome de la moelle longue
Il s'agit d'une malformation congénitale du cône terminal et de la queue de cheval avec implantation basse de la moelle, un filum terminale court et souvent un lipome de la queue de cheval. L'extrémité supérieure de la marge anale est le siège d'une malformation cutanée ou d'une hyperpilosité. Les radiographies standards révèlent un spina bifida sacré.
c) Les hémangiomes et malformations artério-veineux
Les 1° se voient dans la maladie de Von Hippel Lindau, les 2° dans la maladie de Rendu-Osler. La suspicion est faite par l'Imagerie par résonnance magnétique mais n'est confirmée que par l'artériographie.
CONCLUSION:
Le syndrome de la queue de cheval est un tableau clinique relevant de multiples étiologies.
Le mode d'installation est primordial car il conditionne les recherches étiologiques où l'Imagerie par résonnance magnétique a la place belle.
Les compressions tumorales et mécaniques sont les étiologies les plus fréquentes, alors que les causes infectieuses, infiltratives et vasculaires sont beaucoup plus rares.
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