KINESITHERAPIE

DEFINITION:

Les ostéoses fragilisantes bénignes sont des affections osseuses diffuses caractérisées:

- cliniquement par des signes traduisant la fragilité osseuse
- radiologiquement par des modifications de l'opacité radiologique du squelette.

INTERET:

Ce sont des affections fréquentes surtout en ce qui concerne l'ostéoporose. Leur distinction est nécessaire car étiologies et prise en charge diffèrent.

PHYSIOPATHOLOGIES différentes:

Physiologiquement, le capital osseux est maximal à 30ans et la perte annuelle est ensuite de 0,5%/an.

A la ménopause, la perte s'accélère brutalement pendant une dizaine d'années, pouvant atteindre 2%/an, avant de revenir à son niveau initial: à 80ans, la femme a perdu la moitié de son capital calcique osseux.

La perte est progressive chez l'homme.

SYMPTOMATOLOGIE COMMUNE:
traduisant la fragilité osseuse

1) Clinique: les complications car la latence clinique prolongée est la règle

Les douleurs sont surtout vertébrales, parfois thoraciques ou pelviennes. Elles ont un caractère mécaniquemalgré leur apparition spontanée ou provoquée par un effort ou un traumatisme, car elles cèdent au repos complet.

Les déformations se manifestent surtout par une cyphose dorsale. Les fractures surviennent dans les mêmes conditions que les douleurs et siègent dans les zones de fragilité squelettique. Elles ne sont pas toujours douloureuses.

L'état général est conservé et il n'y a pas d'augmentation de la VS.
Il est possible de découvrir une ostéose fragilisante bénigne sur une radiographie ou plus rarement, sur un bilan biologique systématique.

2) Radiologique

a) Les déformations et fractures

Au niveau vertébral, elles donnent la vertèbre biconcavepréférentiellement dans l'ostéomalacie, et les vertèbres cunéiformes ou 'en galette' préférentiellement dans les fractures-tassements de l'ostéoporose.

Le fractures diverses intéressent le col du fémur, les côtes, les branches ilio- et ischio-pubiennes, l'extrémité inférieure du radius.

b) Les modifications de la transparence osseuse

Elles sont évidemment plus précoces mais difficiles à apprécier en-dessous d'une perte calcique de 30 à 50%. Isolées, elles sont généralement insuffisantes pour porter le diagnostic.

Elles diffèrent selon l'ostéose considérée et seront exposées dan l'étude de chacune.

NB: La scintigraphie fixe normalement sauf en cas de fracture.

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :selon les termes de la définition (ostéoses fragilisantes bénignes communes)

1) Les atteintes non-décalcifiantes et non-diffuses

Le diagnostic différentiel est facile dans: l'arthrose, les spondylodiscitesinfectieuses, les fractures traumatiques, les décalcifications osseuses localisées post-traumatiques ou l'algodystrophie.

2) Les ostéoses décalcifiantes diffuses malignes

Dans le cancer osseux secondaire, l'atteinte n'est pas si homogène, comportant des foyers d'ostéolyse scintigraphiques. L'importance desdouleurs inflammatoires, l'altération de l'état général et le syndrome inflammatoire biologique aident à orienter les recherches.

Le diagnostic est assuré par le myélogramme ou la biopsie osseuse, et si cela n'est pas suffisant, par une biopsie centrée sur une région radiologiquement anormale. La recherche du primitif est axée sur les tumeurs ostéophiles.

Le myélome osseux représente la principale source de confusion. Les éléments cliniques de différenciation sont les mêmes. L'aspect radiologique est particulier mais peut se résumer à une décalcification diffuse. L'électrophorèse des protéines sanguines, la recherche d'une protéinurie et le myélogramme assurent le diagnostic.

Certaines autres hémopathies peuvent réaliser une ostéose décalcifiante.

3) Les ostéoses fragilisantes bénignes secondaires: exposées lors du chapitre suivant

DIAGNOSTIC étiopathogénique:

1) L'ostéoporose commune

a) Les signes cliniques

La douleur, les fractures et les déformations intéressent surtout lacolonne vertébrale.

b) Les signes radiologiques

Les vertèbres sont claires et soulignées par un liseré de condensation périphérique avec parfois striation verticale. Au niveau des os longs, il s'agit d'un amincissement tardif de la corticale avec diminution du rapport cortico-médullaire.

- Nous avons déjà abordé les images des complications.

c) La biologie

La seule anomalie du métabolisme phosphocalcique constatée est unecalciurie normale ou peu augmentée.

d) L'absorptiométrie biphotonique

PRINCIPE: Mesure des densités calciques du rachis et du col fémoral, exprimées en g/cm², par mesure de l'atténuation d'un faisceau de rayons X.

RESULTATS: Le Z-score est la comparaison en déviation standard par rapport à la population-témoin. Entre -1 et -2, le risque de fracture est important; <-2, le risque devient inacceptable.

AVANTAGES: Simple, cet examen allie reproductibilité, précision et innocuité.

INCONVENIENTS: L'arthrose et les calcifications vasculaires majorent les résultats. Il ne faut donc pas utiliser l'absorptiométrie chez les sujets de plus de 75ans.

e) La biopsie osseuse avec étude histomorphométrique, nécessaire seulement en cas de doute

Elle objective la raréfaction de la masse ou du volume osseux portant surtout sur l'os spongieux par rapport à un individu du même âge, le plus souvent <11% ou seuil fracturaire.

Il n'existe aucune autre anomalie.

f) Le diagnostic étiologique

L'ostéoporose de type II ou ostéoporose sénile (2femmes/1homme) est la conséquence du vieillissement osseux physiologique qui réduit le volume osseux des 2/5 entre 20 et 70ans, c'est pourquoi elle se rencontre chez le sujet âgé. Elle touche l'os dans son ensemble.

L'ostéoporose de type I est l'ostéoporose post-ménopausique (5 femmes / 1 homme). L'os trabéculaire est préférentiellement touché.

Rarement elle est plus précoce et idiopathique chez l'homme.

g) Les ostéoporoses secondaires

Nous ne reprendrons pas la clinique de l'hyperparathyroidie. Cette affection est à évoquer quand existe hyper-calcémie/hypophosphorémie principalement, avec taux augmentés de Parathormone ou d'AMPc urinaire.

L'ostéose de l'hyperthyroïdie plus souvent latente (hypercalciurie ethyperhydroxyprolinurie), cliniquement et radiologiquement patente si l'endocrinopathie a été négligée. Les corticales sont amincies et prennent un aspect 'mité'. Le crâne et les extrémités sont essentiellement concernés. On en rapproche l'hormonothérapie substitutive non-contrôlée et l'hormonothérapie freinatrice.

Un syndrome de Cushing iatrogène ou non est à l'origine de l'ostéoporose cortisonique. L'ostéose fragilisante ne diffère en rien de l'ostéoporose commune si ce n'est son association possible avec une ostéo-nécrose aiguë (ONA). Si elle était pratiquée, la biopsie osseuse montrerait une inertie de l'apposition osseuse au double-marquage à la tétracycline.

Parmi les causes plus rares, relativement fréquentes sont les ostéoporoses des éthyliques (par déficit androgénique) et desimmobilisés, beaucoup plus rares sont celles des hypogonadismes et de l'héparinothérapie prolongée.

La maladie de Lobstein peut exceptionnellement se révéler chez l'adulte. La notion de cas similaires dans la famille, la présence desclérotiques bleues et d'une surdité fréquente sont les arguments du diagnostic.

h) La prévention de l’ostéoporose repose sur les 4 points suivants :

1 - Traitement des facteurs de risque

2 - Hormonothérapie :

- Substitution oestrogénique et progestatif chez la femme n’ayant pas subie une hystérectomie.

Posologie d’oestrogènes : Per os : Œstrogène conjuguée : 0,625 mg/j ; oestradiol : 2 mg/j.

Transdermique : oestradiol 50µg/j.

La durée du traitement est de 7 à 10 ans.

- Modulateur sélectif du récepteur oestrogénique (SERM)

Le raloxifène par exemple est administré à la dose de 60 mg par jour, par voie orale, à n’importe quel moment de la journée.

3 - Calcium et vitamine D3

Pour les patients ne présentant pas d’insuffisance rénale sévère (clairance > 30ml/mn), le calcium peut être prescrit à la dose de 1 à 1,5 g/jour et la vitamine D3 à la dose de 400 UI/jour.

En cas d’insuffisance rénale sévère, la vitamine D3 est remplacée par sa forme active, le calcitriol à la dose de 0,25 µg/jour.

4 - Biphosphonates

Ils sont parfois associé au traitement précédent (voir posologie ci-dessous).

Prise en charge d’une ostéoporose documentée :

- Le traitement général repose tout d’abord sur le traitement des facteurs de risque (manque d’activité physique, obésité…..) et sur un apport alimentaire en calcium et en vitamine D suffisant.

- Le traitement spécifique repose sur :

1- Les biphosphonates

Les contre-indications sont représentées par une insuffisance rénale chronique, une inflammation aigue gastro-intestinale, une hypocalcémie et une ostéomalacie franche.

Ils comportent les produits suivants :

Alendronate, à la dose de 10 à 20 mg/jour.

Etidronate, pouvant être administré par cycle de 90 jours : 400 mg par jour durant 14 jours puis 1250 mg de carbonate de calcium par jour durant 76 jours.

Risedronate, à la dose de 5 mg/jour.

2- Calcitonine

Son action consiste à inhiber la parathormone (PTH) et l’activité ostéoclastique.

La calcitonine s’administre en spray nasal à la dose de 200 UI/jour (soit un spray par jour).

3- Modulateur sélectif du récepteur oestrogénique (SERM)

Traitement administré uniquement chez la femme post-ménopausée ayant des signes radiologiques de déminéralisation osseuse.

Le raloxifène est alors prescrit à la posologie de 60 mg par jour.

4- Substitution oestrogénique

Ce traitement a été décrit dans la rubrique "prévention".

2) L'ostéomalacie

a) Les signes cliniques

Les douleursprédominent aux ceintures surtout pelvienne. Lesfractures sont rares par rapport aux fissures.

Les déformationsprédominent et se localisent au thorax, la colonne et les membres inférieurs. Peuvent exister une marche pseudo-myopathique et des signes carentiels tels une tétanie.

b) Les signes radiologiques

L'aspect estompé de la trame qui devient grisâtre donne l'impression d'une 'radiographie floue' mais est inconstante. Les déformationssont objectivées.

Mais le signe caractéristique est représenté par les fissures de Milkman-Looser qui sont des fissures perpendiculaires à l'os limitées par un liseré opaque et correspondant à des fractures parcellaires. Leurs sièges préférentiels sont les branches ilio- et ischio-pubiennes, le col fémoral et le petit trochanter. Elles guérissent sous la forme d'un cal fibreux non-minéralisé.

- Nous avons déjà abordé les images des complications.

c) La biologie

L'on retrouve dans les cas caractéristiques:

- une hypocalcémie/hypocalciurie, cette dernière étant précoce constante et franche
- une hypophosphorémie liée à l'hyperparathyroidie secondaire
- une augmentation des phosphatases alcalines et de l'hydroxyprolinurie
+ les taux sanguins de Vitamine D sont diminués et entraînent un hyperparathyroidie secondaire

NB: Dans 20% des cas, le bilan biologique est normal.

d) La biopsie osseuse avec étude histomorphométrique, nécessaire seulement en cas de doute

La masse osseuse est conservée mais insuffisamment calcifiée. La présence de bordures ostéoïdes et une diminution des sites et de la vitesse de calcification au marquage à la tétracycline attestent ces faits. L'augmentation des ostéoclastes est en rapport avec l'hyperparathyroidie secondaire.

e) Le diagnostic étiologique: la carence en Vitamine D

Celle-ci peut relever de différents mécanismes: carence d'apport alimentaire ou d'exposition au soleil, ou encore s'intégrant dans un syndrome de malabsorption. Beaucoup plus rarement, il s'agit d'un hypercatabolisme de la 25 hydroxy-Vitamine D chez les épileptiques soumis à un traitement barbiturique (seule ostéomalacie nécessitant de la 25 hydroxy-Vitamine D).

f) Les autres ostéomalacies: les rachitismes

* Les diabètes phosphorés par trouble de la réabsorption tubulaire du phosphore étaient des rachitismes Vitamino-résistants.

L'hypophosphorémie y est majeure. Ils sont actuellement guéris par l'administration de calcium, de phosphore et de calcitriol (métabolite rénal de la Vitamine D ou 1,25 di-hydroxy Vitamine D3). Certaines tumeurs sont phosphaturiantes: leur ablation guérit le rachitisme qui est sinon traité comme ci-dessus.

* Une tubulopathie congénitale entraîne une acidose métaboliquechronique. Elle est soignée par l'administration chronique debicarbonates.

* L'insuffisance rénale chronique (cf chapitre correspondant).

g) Le traitement en dehors du traitement étiologique: l'apport de Vitamine D

Par exemple, en traitement d'attaque: Stérogyl XXX à XXXX gouttes/j pendant 2 à 3 mois: en fait, la dose est de 400UI/j de Vitamine D2 ou D3 dans les carences solaires et jusqu'à 40 000UI/j dans les malabsorptions. La posologie est adaptée aux calciuries dosées dans les semaines qui suivent.

Puis en traitement d'entretien: X à XV gouttes/j 20j/mois pendant 1an

: traitement discontinu pendant l'hiver
+ Un apport phosphocalcique régulier est possible

Les résultats sont excellents en 3 à 4 mois.

La surveillance d'une vitamino-thérapie passe par la détection clinique et biologique régulière d'une possible hypercalcémie.