KINESITHERAPIE

DEFINITION

Maladie inflammatoire de l'ensemble du tissu conjonctif à prédominancesynoviale d'étiologie inconnue.

INTERET

La polyarthriterhumatoide est le plus fréquent des rhumatismes inflammatoires chroniques. Elle est caractérisée par:

- son évolution par poussées successives
- sa localisation préférentielle aux membres
- sa tendance destructrice, ankylosante et déformante
+ l'existence dans le sérum d'un facteur rhumatoide

C'est aussi une maladie systémique appartenant au groupe des connectivites comportant des manifestations extra-articulaires pouvant mettre en jeu le pronostic vital.

PHYSIOPATHOLOGIE

La fréquence de la polyarthrite rhumatoide est estimée à 1% dans la population générale. Elle intéresse 3X plus la femme que l'homme avec une incidence importante entre 35 et 55 ans.

La maladie est significativement corrélée avec la présence de l'antigène HLADR4 et dans une moindre mesure, DR1. L'Epstein Barr Virus pourrait être un facteur déclenchant.

Les lésions articulaires sont dues à une synovite immune autoentretenue à l'origine d'un pannus synovial, véritable tumeur intra-articulaire détruisant le cartilage et les structures voisines.

Les lésions extra-articulaires sont liées au dépôt d'immuns complexes auxquels participe le facteur rhumatoide (FR). La formation de nodules rhumatoïdes sous-cutanés ou dans d'autres localisations sont caractéristiques de la maladie.

CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE

1) Typiques:oligoarthrite distale (70%)

a) Signes fonctionnels

Parfois un facteur déclenchant est retrouvé: traumatisme psychologique ou accouchement. Les articulations intéressées sont lespoignets, les métacarpo-phalangiennes surtout 2° et 3°, les interphalangienne proximales et parfois les avant-pieds au niveau des métatarso-phalangiennes. L'atteinte est fixe et globalement symétrique. Ce dernier caractère est difficile à discerner au début. Elles sont le siège d'un processus inflammatoire qu'il convient de discerner à l'interrogatoire:

- douleur réveillant le malade la nuit
- maximale au réveil et cédant avec un dérouillage variable, mais le plus souvent long
- réapparaissant en fin de soirée

b) Signes généraux

L'altération de l'état général est variable mais modérée avec fébricule, amaigrissement et surtout asthénie.

c) Signes physiques

L'examen doit tenir compte du moment de la journée où il est pratiqué du fait de la variation nycthémérale des douleurs. Les articulations concernées sont douloureuses avec un certain degré d'enraidissement. Elles sont parfois tuméfiées 'en fuseau', avec épanchement articulaire.

La recherche d'une ténosynovite fréquente dès ce stade est impérative car elle a une très grande valeur diagnostic. Ce peut être une ténosynovite des extenseurs plutôt que des fléchisseurs (où elle peut déterminer un syndrome du canal carpien), une ténosynovite ducubital postérieur où elle est particulièrement évocatrice, ou éventuellement des péroniers latéraux.

2) Atypiques: polyarthrite aiguë fébrile (20%)

L'altération de l'état général y est particulièrement importante.

3) Rares

4 formes de début sont à connaître bien que rares:

- rhizomélique, toujours après la soixantaine
- monoarthrite subaiguë ou chronique où il faut avant tout éliminer une arthrite infectieuse
- mono- ou oligoarthrite intermittentes
- manifestations extra-articulaires inaugurales.

Le diagnostic se doit d'être le plus précoce possible car le traitement a plus de chances d'être efficace à ce stade. Malheureusement, il s'agit au début d'un diagnostic surtout basé sur la clinique.

4) Biologie

Seul le syndrome inflammatoire est présent car la recherche du FR est le plus souvent négative. La recherche des anticorps anti-kératine, très spécifiques, est inconstamment positive. La pratique d'autres examens immunologiques est nécessaire pour faire le diagnostic différentiel.

5) Radiographies conventionnelles

Au début, le bilan radio est négatif ou montre une discrète ostéoporoseépiphysaires.

PHASE D'ETAT ou phase déformante

1) Les manifestations articulaires

a) Leurs caractères généraux

L'évolution se fait parpoussées volontiers déclenchées par un traumatisme affectif. Elles se caractérisent par l'aggravation des anciennes lésions et par l'apparition de nouvelles: l'inflammation articulaire y est alors permanente.

Beaucoup d'articulations peuvent être intéressées mais la maladierespecte toujours le rachis dorso-lombaire et les sacroiliaques.

b) Les signes locaux

* Les mains (90%)

L'anomalie la plus caractéristique est la déviation cubitale des doigts 'en coup de vent' . On décrit des déformations en boutonnière, en col de cygne ou en maillet. Le pouce est lui déformé en Z ou enadduction. Les muscles interosseux sont le siège d'une atrophie.
Il n'y a pas toujours corrélation entre les déformations et les difficultés fonctionnelles. La plus gênante est la perte de la pince pouce/index.

* Les poignets (90%)

L'arthrite radio-cubitale inférieure gêne la supination et entraîne uneluxation dorsale de la tête cubitale en 'touche de piano' susceptible de favoriser la rupture des tendons extenseurs. L'arthrite radio-carpiennepeut entraîner une luxation palmaire du carpe.

* Les pieds (90%)

L'atteinte préférentielle des métatarso-phalangiennes aboutit à unavant-pied plat ou rond triangulaire (par hallux valgus). De fait, le chaussage et la marche deviennent difficiles.

* Les genoux (50 à 60%)

L'arthrite fémoro-tibiale entraîne un valgus alors que l'amyotophie du quadriceps donne un flexum. Les kystes de Baker au creux poplité(communication entre les bourses et la synoviale) peuvent se rompre et donner l'impression d'une phlébite.

* Le rachis cervical (50 à 60%)

Elle se manifeste par des cervicalgies témoignant d'une arthrite ou même d'une luxation atloido-axillaire dans 30% des cas. Les manipulations et massages de cette région sont formellement contre-indiqués.

* Les coudes (40 à 50%)

La prosupination est gênée. Le patient prend une attitude antalgique à l'origine d'un flexum.

* Les épaules (40 à 50%)

L'on y retrouve une synovite scapulo-humérale, une bursite sous-deltoïdienne et une atteinte des muscles de la coiffe des rotateurs. Le risque est la déformation de l'épaule en adduction et en rotation interne.

* Les hanches (15%)

La coxite rhumatoïde est d'évolution sournoise. Elle aboutit à une attitude en adduction et flexion.

2) Les manifestations extra-articulaires

a) Les ténosynovites

Elles sont pratiquement constantes à la phase d'état. A l'étage palmaire, laténosynovite des fléchisseurs, en cas de forme nodulaire, peut donner le signe du doigt à ressort.

Rappelons la localisation caractéristique du cubital postérieur. Au niveau de P1 des doigts, il s'agit d'une tuméfaction de la face palmaire qui rend difficile le plissement de la peau en regard (signe de Savill). Elles sont moins fréquentes et moins caractéristiques aux membres inférieurs.

Les ténosynovites sont susceptibles d'entraîner des ruptures tendineuses.

b) Les autres manifestations extra-articulaires

Elles sont rencontrées plus fréquemment lors des polyarthrites rhumatoides anciennes, sévères, fortement séropositives (FR à titre élevé) et volontiers nodulaires. Certaines localisations de la maladie peuvent engager le pronostic vital.

* Les nodules rhumatoïdes

Ce sont des nodosités de taille variable siégeant sur la crête d'extension du coude, parfois sur le dos des mains, au pied ou le long des tendons d'Achille.

* Les manifestations pleuro-pulmonaires

Ce peut être une pleurésie, une fibrose interstitielle diffuse, la présence de nodules pulmonaires. Les manifestations cliniques doivent être distinguées des effets secondaires des traitement de la polyarthrite rhumatoide*.

* Les atteintes cardiovasculaires

Une péricardite est fréquente, et des lésions valvulaires aortiques et mitrale peuvent s'observer.

Dans 1% des cas, on a affaire à une vascularite rhumatoïde, anciennement polyarthrite rhumatoide maligne. Atteignant les artères de moyen calibre, elles peuvent déterminer des infarctus viscéraux, des ulcérations hyperalgiques des membres inférieurs, ou encore uneneuropathie ischémique du nerf poplité externe ou du nerf cubital.

* Les manifestations neurologiques

On décrit des névrites sensitives distales et des neuropathies de compression. Enfin rappelons la possible tétraplégie en cas de luxation atloido-axillaire.

* Les manifestations ophtalmologique

C'est principalement un syndrome de Gougerot-Sjögren ou syndrome sec avec tarissement des sécrétions lacrymale et salivaire. Il s'agit d'une maladie auto-immune associée ici à la polyarthrite rhumatoide. Le diagnostic repose sur la biopsie des glandes salivaires accessoires. Une sclérite est possible.

* Les manifestations musculaires

L'amyotrophie satellite des atteintes articulaires est commune. Plus rare est la myosite. Enfin, une atteinte médicamenteuse est toujours à envisager*.

* L'amylose

Elle se manifeste par un syndrome néphrotique. La biopsie confirme le diagnostic. Le pronostic est péjoratif.

* Les signes hémato

C'est la constatation de polyadénopathie au niveau axillaire ou inguinal ou une splénomégalie, entrant parfois dans le cadre d'un syndrome de Felty.

3) L'état général

L'altération de l'état général est variable mais modérée sauf en ce qui concerne l'amaigrissement qui peut être massif chez les sujets âgés.

Elle est corrélée à l'évolutivité de la maladie.

4) Signes biologiques et immunologiques

a) Les anomalies sanguines

Les éléments du syndrome inflammatoire sont élevés dans le sérum. Notons cependant que10% des patients ont une VS normale.

NB1: rappelons la fréquence d'une anémie inflammatoire qui si elle contraste avec une ferritinémie basse, doit faire rechercher un saignement digestif sous anti-inflammatoire
NB2: l'association d'une leucopénie et d'une splénomégalie au cours d'une polyarthrite rhumatoide constituent le rare syndrome de Felty. Elle se manifeste au plan clinique par des surinfections fréquentes.

Le Facteur Rhumatoide (FR) est un autoanticorps le plus souvent de type immunoglobulines M dirigé contre les immunoglobulines Ghumains ou animal. Sa présence n'est ni indispensable ni suffisante au diagnostic. De plus on le retrouve dans de nombreuses affectionsaiguës ou chroniques, notamment certaines connectivites, et chez des personnes indemnes de toute pathologie.

Dans 20 à 30% des cas, il n'est pas retrouvé au cours d'une polyarthrite rhumatoide typique: ce sont les polyarthrites rhumatoides séronégatives. Leur détection passe par 3 tests qui ne détectent que les auto-anticorpsde type immunoglobulines M. Leur positivité n'est observée qu'après un délai de 6mois voire 1an d'évolution:

- la réaction de Waaler-Rose est positive à partir d'une dilution de 1/64°
- le test au latex est positif à partir d'une dilution de 1/80°
- en néphélométrie, la positivité est signée par une valeur>40UI

Les anticorps anti-kératines sont inconstants mais sont très spécifiques de l'affection. Ils sont positifs dans 1/3 des polyarthrites rhumatoides séronégatives.

Les Anticorps anti-noyau (ACAN) sont faiblement positifs dans 15 à 30% des cas. Par contre, les anticorps anti-ADN natifs du lupus erythémateux disséminé ne sont pas retrouvés. Le complément estnormal, sauf dans la forme avec vascularite où il est abaissé avec présence de complexes immums circulant (CIC).

b) Le liquide synovial

Il est de type inflammatoire: riche en protéines (Rivalta+) et en cellules, à prédominance des polynucléaires neutrophiles, présence deragocytes.

- Le complément synovial est abaissé alors que le complément sérique est normal (sauf dans certaines formes de vascularite).

c) La biopsie synoviale

Elle montre des lésions spécifiques de la polyarthrite rhumatoide, principalement le pannus et l'infiltration lymphoplasmocytaire en nodules périvasculaires. Au début, la synovite est moins caractéristique.

5) Les signes radiologiques

Ce sont les signes d'arthrite (pincement articulaire, érosions, géodes et ostéoporoseépiphysairess) et dedestruction articulaire.

Les subluxations et luxations sont plus tardives.

- Au carpe, la carpite est évaluée en 4 stades, de la simple ostéoporose à la carpite fusionnante.

- Au pied, l'érosion de l'extrémité antérieure du 5°métatarse estprécoce et très caractéristique.

- N'oublions pas la recherche d'une arthrite atloido-axillaireresponsable de luxation (clichés de profil en flexion et mise en évidence d'un diastasis).

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

1) Devant une monoarthrite

Il faut éliminer unearthrite infectieuse chronique, notamment tuberculeuse par l'étude du liquide synovial et la biopsie.

2) Devant une oligo- ou polyarthrite

a) Autres rhumatismes inflammatoires

* Le rhumatisme articulaire aigu

Il est exceptionnel chez l'adulte sauf chez le sujets ayant déjà présenté une premier rhumatisme articulaire aigue dans l'enfance

* Les rhumatismes inflammatoires subaigus

- La polyarthrite rhumatoide isolée ne permet pas le diagnostic différentiel avec une polyarthrite rhumatoide à début rhizomélique. Seule l'évolution permet de trancher.

- Le rhumatisme post-streptococique de l'adulte est une forme dégradée du rhumatisme articulaire aigue qui peut dans 5% des cas inaugurer une véritable polyarthrite rhumatoide.

- La polyarthrite oedémateuse du sujet âgé est liée à l'antigène HLAB27 et comporte un oedème des mains et parfois des pieds. Son évolution est favorable sous corticoïdes.

* Les autres rhumatismes inflammatoires subaigus

- Les spondylarthropathies séronégatives regroupent les arthrites réactionnelles, la spondylarthrite ankylosante, le rhumatisme psoriasique et les rhumatismes des maladies inflammatoires chroniques du tube digestif. Elles sont liées à l'antigène HLAB27. Ce regroupement est justifié par des particularités sémiologiques qui les différencient de la polyarthrite rhumatoide.

- Selon le terrain, un rhumatisme paranéoplasique doit être évoqué. L'ostéoarthropathie hypertrophiante pneumique de Pierre-Mariesurtout associée au cancer bronchique en est un exemple caractéristique.

b) Les connectivites

* Le lupus erythémateux disséminé est la principale concernée. En effet, la sémiologie articulaire s'en rapproche, toutefois sans déformation. Le diagnostic différentiel fait appel aux ACAN et aux anticorps anti-ADN natifs.

* Le syndrome de Gougerot-Sjögren idiopathique peut comporter des manifestations articulaires et un taux élevé de facteur rhumatoide (FR).

c) Les arthropathies métaboliques

La goutte et surtout la chondrocalcinose articulaire peuvent donner une sémiologie identique à une polyarthrite rhumatoide chez le sujet âgé. Le diagnostic différentiel est apporté par la radiologie principalement.

d) L'arthrose

C'est le cas des poussées congestives d'arthrose au niveau des doigts

e) Les maladies infectieuses

Nous ne citerons pas tous les germes responsables. Une septicémie à streptocoques et staphylocoques, ou une endocardite doivent être recherchées du fait de possibles signes articulaires et de la présence de FR. De nombreuses infections virales sont aussi responsables de manifestations articulaires (hépatite B et C, VIH, HTLV1), de même que certaines Rickettsies.

FORMES CLINIQUES

A côté de la forme classique décrite plus haut, on peut distinguer 2 formes particulières: l'une est une forme distale bénigne, l'autre est une forme ostéolytique, toutes 2 rares.

La forme de l'enfant (maladie de Still dans la forme 'systémique') présente des différences cliniques, évolutives et sérologiques. Enfin, les manifestations extra-articulaires sont produisent autant de formes cliniques différentes.

EVOLUTION

Les pousséesinflammatoires sont caractéristiques de la maladie avec aggravation et extension des lésions articulaires:

La gravité de la polyarthrite rhumatoide est très variable d'un malade à l'autre. Une prise en charge précoce est une des garanties de bon pronostic: la maladie est alors stabilisée dans la 1/2 des cas.

Dans 30% des cas, la polyarthrite rhumatoide est difficile à équilibrer. Enfin, dans 20% des cas, il s'agit d'une polyarthrite rhumatoide grave, très difficile à traiter.

Le dernier trimestre de la grossesse est l'occasion d'un arrêt spontané de l'évolution suivi d'une poussée évolutive après l'accouchement. Unehépatite virale peut être l'occasion d'une extinction de la maladie.

Le pronostic vital est engagé du fait des possibles complications vasculaires et viscérales, et des infections auxquelles le patient est exposé du fait du traitement.

PRONOSTIC

Les facteurs de mauvais pronostic sont:

- l'importance du syndrome inflammatoire
- un taux élevé de FR
- la présence des antigènes HLA DR4 ou DR1
- l'existence d'érosions radiologiques précoces
- une mauvaise réponse au traitement de fond.

TRAITEMENT

1) Buts

Lutter contre l'inflammation.
Prévention des ankyloses et des déformations, et procéder à leur correction.

Il s'agit d'une véritable stratégie thérapeutique gérée par une équipe soignante pluridisciplinaire.

2) Moyens

a) Le traitement médicamenteux général

* Les traitement symptomatiques sont nombreux: antalgiques et Anti-inflammatoires non stéroidiens principalement. Les corticoïdes sont utilisés à la posologie initiale de 10 à 15 mg/j de Cortancyl ou de Solupred en monoprise matinale, posologie ensuite réduite progressivement en-dessous de 10 mg. Dans les formes particulièrement inflammatoires, des bolus de Solumédrol peuvent être prescrits.

* Les traitement de fond doivent être employés très précocement, dès le diagnostic établi.

- Les sels d'or : Allochrysine, en solution injectable, et Ridauran (en comprimés), sont de moins en moins utilisés.

- Les nouvelles substances immuno-modulatrices sont représentées par le Léflunomide prescrit à une dose de charge de 100 mg/jour durant 3 jours puis 10 à 20 mg/jour en traitement d’entretien.

- L’Infliximab est prescrite par voie intra-veineuse à la posologie de 3 mg/kg en 2 heures, posologie étant répétée après 2 et 6 semaines puis toutes les 8 semaines.

Les effets secondaires sont représentés par une intolérance cutanée(prurit, lésions érythémateuses jusqu'à l'érythrodermie), muqueuse avecstomatite et diarrhée, protéinurie jusqu'au syndrome néphrotiquerégressif à l'arrêt en quelques mois, leucopénie et thrombopénie et dictent les contre-indications du traitement.

- Les antipaludéens de synthèse sont représentés par le l’Hydroxychloroquine prescrite à la dose de 200 à 400mg/j. La tolérance est meilleure que celle des sels d'or pour les mêmes effets secondaires. Ils entraînent rarement une rétinopathie ou une kératopathie*.

- La Sulfasalazine est intéressante dans les polyarthrites rhumatoides peu évolutives à la posologie de 500mg/j au début pour atteindre 1g/j par la suite. Les effets secondaires ne demandent pas de surveillance particulière, sauf en ce qui concerne les effets hématologiques.

- Le méthotrexate, antifolique, est très employé dans la polyarthrite rhumatoide depuis une dizaine d'années:

Les contre-indications sont un âge trop avancé, les hépatopathies chroniques, l'éthylisme, les affections respiratoires et l'insuffisance rénale chronique. Le seul accident vraiment grave est la survenue d'unepneumopathie d'hypersensibilité dans 3% des cas avec toux, dyspnéeet fièvre qui indique une radiographie pulmonaire et des epreuves fonctionnelles respiratoires avant traitement. Son traitement repose sur les bolus de corticoïdes après avoir éliminé une pneumopathie infectieuse.

La grossesse est formellement contre-indiquée mais est possible après 6 mois après l'arrêt du traitement.

La dose est de 7,5 à 15 mg / semaine par voie orale ou intra-musculaire, cette dose pouvant être augmentée à 20-25 mg/semaine.

- l’inhibiteur des récepteurs TNF-alpha, l’Etanercept, est parfois prescrit avec succès à la dose de 25 mg par voie sous cutanée 2 fois par semaine (à intervalle de 72 à 96 heures).

- Les immunosupresseurs, que ce soit l'Endoxan, l'Imurel, le Chloraminophène ou la ciclosporine, ne sont utilisés qu'à titre exceptionnel. Le plus utilisé car particulièrement efficace est l'Endoxan.

b) Le traitement local est d'une grande importance

Il faut évacuer les épanchements et réaliser des infiltrations intra-articulaires de corticoïdes. Si plusieurs infiltrations ne sont pas efficaces, il faut avoir recours à la synoviorthèse isotopique ou chimique à l'acide osmique. En dernier recours, c'est la synoviectomie sous arthroscopie qui est indiquée.

c) La réadaptation fonctionnelle

Les appareillages de repos sont utilisés pour prévenir les déformations des mains et le flexum du genou. Ils sont utilisés la nuit. En cas de déformation, un plâtre, une minerve, une semelle plantaire permettent dans une certaine mesure de la corriger.

La rééducation des patients est un élément majeur de la prise en charge. Elle mobilise les articulations évitant ainsi leur enraidissement, lutte contre l'amyotrophie et permet l'éducation gestuelle du patient.

d) Les méthodes chirurgicales

La chirurgie peut être précoce en ce qui concerne les ténosynoviectomie et la chirurgie du poignet, ou tardive par ex les arthroplasties de hanche ou l'arthrodèse occipito-C1-C2 en cas deluxation atloido-axillaire. La réadaptation fonctionnelle est obligatoire dans les suites.

3) Indications

La polyarthrite rhumatoide avec synovites modérés bénéficie d’un traitement par AINS associé à un traitement par hydroxychloroquine (ou sulfasalazine) éventuellement associé à des corticoides.

Dans les formes avec synovites sévères, les AINS sont utilisés en association aux corticoïdes associé à un traitement par méthotrexate (ou sels d’or).

Les infiltrations de corticoïdes et synoviorthèses sont affaire de cas. La rééducation et le port des appareillages de repos sont indiqués dès ce stade.

Dans les formes très inflammatoires d'emblée, le méthotrexate parfois associé à une corticothérapie générale permet de juguler la maladie.

Dans la polyarthrite rhumatoïde du sujet âgé avec altération de l'état général importante, la corticothérapie générale est indiquée.

Dans les formes dites 'malignes' avec vascularite, la corticothérapie associée à des perfusions mensuelles d'Endoxan est indiquée en grande partie pour limiter les conséquences de la vascularite.

Il convient enfin de lutter contre l'anémie et la déminéralisation osseuse.

De multiples associations sont possibles.

4) Résultats

Le délai d'action des différents traitement est retardé, de l'ordre de 3 à 4 mois, sauf dans le cas du méthotrexate où le délai est de 1 à 2 mois et de l’Etanercept (de quelques jours à 3 mois).

Les synoviorthèses sont efficaces dans 80% des cas également.

5) Surveillance

- Une numération formule plaquette tous les mois et la vérification de l'absence de protéinurie régulière (avant l'injection en cas dechrysothérapie) sont les moyens de surveillance des traitement par sels d'or, antipaludéens et dérivés thiolés.

Une surveillance ophtalmologique complémentaire avec champ visuel, vision des couleurs et électro-rétinogramme sont de mise dans le traitement par antipaludéens.

- Une numération formule plaquette régulière est demandée en cas de traitement par la Salazopyrine.

- La surveillance du traitement par méthotrexate comprend desnumération formule plaquette, des créatininémies et le dosage des transaminases.

Bien évidemment, on surveillera le patient du point de vue clinique et biologique et chaque poussée est l'occasion d'une remise en cause ou adaptation du traitement.

CONCLUSION

Le pronostic de la polyarthrite rhumatoide, le plus fréquent des rhumatismes articulaires chroniques, est en partie en relation avec un diagnostic précoce. Celui-ci est la plupart du temps évident à la phase d'état et par contre difficile voire très difficile à la phase de début et dépend du mode de présentation. Elle reste une maladie grave et l'arsenal thérapeutique dont on dispose n'est pas toujours en mesure de contrecarrer son évolution.